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CBP ou CSP ??

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Linda
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CBP ou CSP ??

Message non lu par Linda » mer. 22 juil. 2020, 4:19 pm

Bonjour à tous !
Je ne sais pas si le sujet a été abordé (j’ai fait des recherches sur le forum sans succès), mais y a-t-il des personnes qui ont eu une erreur de diagnostic ??
Je m’explique, je suis suivie depuis 2012 pour une CBP, et j’expliquais dans un autre post ne pas avoir le sentiment d’être suivie convenablement par mon Gastro-entérologue... J’ai eu rdv avec un nouveau Gastro récemment, et après avoir consulté mon dossier (bilans sanguins, IRM...), il suspecterait une CSP.... Est ce possible ?
Je dois réaliser le mois prochain un fibroscan (c’est la première fois que j’en fait un), et une autre IRM est prévue avec un autre bilan sanguin mais plus complet.... Alors ma question : est il possible qu’une CBP évolue en CSP (il me semble que non), et avez vous eu vent d’erreur de diagnostic ??
Merci pour vos réponses !
😊
Dernière modification par Linda le jeu. 23 juil. 2020, 12:20 pm, modifié 1 fois.
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daniel
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Re: CBP ou CSP ??

Message non lu par daniel » jeu. 23 juil. 2020, 11:50 am

Le diagnostic de nos maladies est un gros problème.
Pourquoi ? Parce que le diagnostic combine deux écueils principaux: la rareté de "nos" maladies et leur complexité.
La rareté de nos maladies fait qu'elles font partie des 7000 à 8000 maladies rares qui ont été répertoriées en France. Les médecins généralistes ne sont pas formés à ces maladies; ce qui fait que lorsque des anomalies hépatiques sont détectées sans que le généraliste ne puisse faire un diagnostic, dans le meilleur des cas, le généraliste adressera son patient à un gastroentérologue de son réseau.
Or il y a en France environ 3300 spécialistes diplômés de Gastroentérologie. Ceux ci, dans leur formation ont entendu parler de nos maladies mais étant rares, tant durant leurs études que dans leur vie professionnelle, les spécialistes du système digestif n'auront pas l'occasion de rencontrer beaucoup de cas et ainsi d'acquérir de l'expérience sur ces maladies.
On estime en effet qu'il y a environ 16.000 personnes atteintes de CBP en France et environ 6 à 7.000 personnes pour la CSP et L'HAI. Si bien que dans sa patientèle , en moyenne, un gastroentéologue a une probabilté de rencontrer 5 cas seulement de CBP et 2 de CSP ou HAI. Dans aucun métier, on ne peut devenir expérimenté avec aussi peu de cas rencontrés; et encore ceci est une moyenne; certains en ont moins et d'autres plus. Quant au syndrome LPAC on en ignore actuellement la prévalence (d'où l'étude en cours de cette maladie dont la découverte a été faite, en France, et récemment ).
Ajoutez à cela le fait que ces maladies sont très complexes: même les meilleurs experts n'en connaissent ni l'origine ni tous les mécanismes biologiques qui relient le sytème hépato-bilaire au système immunitaire, au microbiote intestinal etc..De plus les 3 maladies CBP, CSP, HAI, quoique différentes ont des points communs qui les rendent parfois difficiles à différencier.
Par ailleurs, ces maladies ont la particularité d'être le plus souvent "dormantes", insidieuses et asymptomatiques pendant de nombreuses années. En conséquence lors du diagnostic , la maladie est souvent présente à l'insu du malade depuis de nombreuses années.

Notre association est particulièrement sensible à réduire les deux maux principaux de cet état de choses: l'errance dignostique et l'erreur de diagnostic. Ces deux maux peuvent se combiner.
L'errance diganostique peut être définie comme le temps écoulé entre les premières anomalies hépatiques constatées avec ou sans symptôme et la date d'un diagnostic certain de la maladie. Cette errance diagnostique peut inclure des pêriodes où le corps médical ne prononce aucun diagnostic, ni traitement, mais peut aussi inclure des diagnostics erronnés, acompagnés de traitements inappropriés jusqu'au jour où un autre spécialiste consulté par le patient qui s'aperçoit que son cas n'est pas bien traité, effectue le bon diagnostic.
La confusion entre CBP et CSP arrive parfois, notamment car il y a des formes de CSP qui touchent les petits canaux biliaires comme la CBP. La CSP n'a pas de marqueur spécifique comme la CBP et est donc plus difficile à diagnostiquer , comme l'HAI d'ailleurs.
Nous avons d'ailleurs, dans notre forum "suspecté" ( nous ne sommes pas médecins!) plusieurs fois des erreurs de diagnostic entre CBP et CSP, en incitant le( la) malade à avoir un 2ème avis de spécialiste ( c'est pourquoi nous recommandons le plus souvent pour un deuxième avis de prendre contact avec un centre de compétence ou de référence qui ont été labellisés ainsi parce qu'ils allient à la fois une compétence reconnue sur "nos" malades mais aussi l'expérience d' une grande pratique ; de plus ils bénéficient d'un travail en réseau: le réseau Filfoie des maladies rares du Foie).
Notre association albi est très préoccupée à réduire l'errance diagnostique: en collaboration avec le corps médical; des actions sont menées par l'information , la communication notamment, et nous avons pu constater une amélioration sur plusieurs années grâce aux plans "Maladies Rares " qui ont été mis en place depuis 2004 en France, imités progressivement dans d'autres pays d'Europe. Nos récentes enquêtes auprès des malades sur ce sujet ont montré que l'errance diagnostique reste un gros problème, mais que - cocorico - la France a pour "nos" maladies le taux d'errance diagnostique qui semblerait être le plus bas d'Europe, ce qui est une maigre consolarion.

Après cette explication d'ordre général qui sera utile à tous nos lecteurs, je réponds aussi à ta question: nous n'avons jamais entendu parler de transformation d'une CBP en CSP ou vice versa ni par les hépatogues experts de ces maladies , ni parmi les milliers de malades qui ont eu des contacts avec nous.
Daniel
secrétaire de l'association ALBI, modérateur du forum

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Linda
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Re: CBP ou CSP ??

Message non lu par Linda » jeu. 23 juil. 2020, 12:20 pm

Merci Daniel pour cette très complète réponse.
J’imagine bien la complexité de nos maladies et des diagnostics qui en découlent.
Je vais faire mes examens et reviendrai ici pour confirmer ou infirmer le diagnostic de mon premier Gastro-entérologue, pour celles et ceux que ça intéresserait.
Bien que nos maladies se ressemblent, il y a tout de même des différences non négligeables entre les deux maladies. On garde le moral quoiqu’il arrive !
Merci Merci Merci 😊
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Re: CBP ou CSP ??

Message non lu par Linda » sam. 15 août 2020, 4:11 pm

Bonjour !!!
Voilà, j’ai réalisé un Fibroscan hier, le résultat est 13,1 kpa... Je ne sais pas vraiment ce que cela veut dire, mais si je me réfère à ce que je peux lire sur le net, je serais à un stade F3 (sévère, stade avant
Cirrhose...)... Je dois encore réaliser une IRM fin août et bilan sanguin... Je ne verrai mon « nouveau » Gastro qu’en octobre... L’attente sera longue ...
Y a-t-il des personnes qui seraient au même stade que moi pour me faire part de leurs expériences ??
Merci et bon week-end à tous 😊
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Liloune
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Re: CBP ou CSP ??

Message non lu par Liloune » dim. 16 août 2020, 7:14 pm

Bonjour Linda. Je réagis à ton message car je viens de faire moi aussi un fibroscan aux mêmes dates que toi et je me pose aussi des questions du même ordre.
Mon diagnostic de CBP posé fin 2017 ne semble pas faire de doute au vu de certains marqueurs révélateurs comme les anticorps anti mithocondries, les enzymes hépatiques très élevées puis enfin une biopsie du foie qui a confirmé cette maladie. À l'époque mon fibroscan était de 19.5 kPa, donc stade 4 avec début de cirrhose. Traitement classique à l'acide ursodesoxycholique, puis j'ai refait chaque année un fibroscan. Le 2e était à 18,5 kPa, puis le suivant à 11,5 et enfin le dernier en août à 9,4. Mon hepatologue que je revois en octobre me disait déjà l'année dernière que même si la fibrose du foie régressait (stade 1 ou 2), la cirrhose marquait néanmoins un stade 4.... je suis perplexe! Je compte en reparler avec lui cette fois-ci.
Bref, je crois qu'on passe souvent d'un état d'espoir à un état de déception, car pour ma part, malgré une biologie stabilisée à des taux très proches de la norme et un foie qui semble se " defibroser", j'ai souvent des épisodes de douleurs aiguës abdominales et je fantasme à présent sur mon pancréas ou ma vésicule biliaire porteuse d'un gros calcul......
Ceci dit, malgré les apparences de mon message, je voulais surtout te rassurer sur un score de fibroscan qui chez toi n'est pas si élevé et qui peut régresser sous traitement, c'est toujours ça de gagné !
Je te souhaite bon courage , et de garder le moral surtout.

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Linda
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Re: CBP ou CSP ??

Message non lu par Linda » dim. 16 août 2020, 8:22 pm

Bonsoir Liloune, et merci pour ta réponse. Ton diag est récent mais tu as l'air d'être très bien suivie et c'est tant mieux !! De mon côté, on m'a diagnostiqué une CBP en 2012, mais à aucun moment on ne m'a proposé le Fibroscan ou biopsie... Peut-être que mes résultats sanguins n'étaient pas si alarmants, ou alors comme nos maladies sont mal connues, mon spécialiste était largué... C'est pourquoi j'ai changé de Gastro... mieux vaut tard que jamais... Il soupçonnerait une CSP, à confirmer avec les résultats à venir (IRM et bilan sanguin)... Ton témoignage est rassurant dans la mesure où tes Kpa sont en baisse, mais j'ai cru comprendre qu'une fois le stade de cirrhose atteint il est compliqué de faire marche arrière, alors oui il y a de quoi se poser des questions... Comment te sens tu physiquement ? Mieux ?
Si j'ai bien compris je serais au stade 3 (et j'ai lu que le passage entre le stade 3 et 4 est assez rapide... ce qui est tout de même flippant), et cela fait 8 années que je prends de l'acide urso, mes bilans sanguins ont du mal à se stabiliser, mon nouveau Gastro m'a mise sous Cholurso (1 grammes par jour), avant j'étais sous Delursan (du moins le générique)... Je ne sais pas s'il y a une grande différence... Après c'est dur de ne pas savoir ce qui nous attend, mais je suis de nature optimiste alors je tiens tout de même le coup, en essayant de ne pas trop y penser et en vivant normalement...
Donne de tes nouvelles, ça fait plaisir de partager et de se remonter le moral les uns les autres..
Merci encore à toi pour ta réponse, et à très vite !!! :-D

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Primerose
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Re: CBP ou CSP ??

Message non lu par Primerose » mar. 18 août 2020, 9:49 am

Bonjour Liloune et Linda,

vous vous posez des questions quand aux valeurs du fibroscan. Nous faisons tous cela! Mais en réalité, un tel examen doit être lu en considérant tous les autres paramètres hépatiques.
Votre spécialiste doit pouvoir répondre à toutes vos questions; c'est est important de comprendre exactement où on en est de sa pathologie car un patient informé est un patient qui devient autonome 😊.

Bonne nouvelle : une fibrose peut régresser grâce aux traitements !

Margot
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Re: CBP ou CSP ??

Message non lu par Margot » ven. 11 sept. 2020, 5:12 pm

Bonjour Linda
Voila un peu mon parcours.
Suite à des prise de sang , on m a découvert des anti corps anti mitochondries avec legere augmentation des gama gt les autres enzymes étant normales.
On m a fait un premier fibroscan en 2015 , il etaitnormal 5 , en 2017 , second fibroscan qui était de 10,5 .
Le gastro m a prescrit de l ursofalk 1g et tous les 6 mois je fais des prises de sang , écho ou scanner du foie en alternance .
Mes gama sont redescendus .
Fibroscan début 2020 meilleur score 7,5
Donc , je dirais ne vous tracassez pas trop le fibroscan peut s ameliorer.
Mon gastro - hepatologue m a demandé également de maigrir , j ai perdu 10kg .
Je mesure 1, 65 pour 72kg .il me demande d en perdre encore 3- 4 kg .
Donc courage .

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babette
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Re: CBP ou CSP ??

Message non lu par babette » sam. 03 oct. 2020, 4:20 pm

Bonjour a toutes, Pour répondre a Liloune et Linda au sujet du fibroscan , j'ai une hai doublée d'une cbp (overlap syndrome )depuis bientôt 15 ans , apres 3 biopsies il s'avère que la fibrose est importante stade f3/f4 ce qui correspond a peu près a un fibroscan qui va de 9 à 11 kpa parfois moins, parfois plus , le dernier était a 11,8 kpa, mon hépatologue m'a dit que le fibroscan n 'est pas aussi précis qu'une biopsie tout dépend ou est placé la sonde du fibroscan lors de l'examen car tout le foie a ce stade n 'est pas fibrosé heureusement ! l'important ce sont des analyses sanguines correctes , bien prendre son traitement , passer les examens nécessaires , bien se nourrir et tout ira le mieux possible , courage à vous tous .

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Re: CBP ou CSP ??

Message non lu par Linda » mar. 06 oct. 2020, 7:44 am

Merci Primerose, Margot et Babette pour vos interventions. Je dois réaliser une gastroscopie en janvier prochain pour écarter une éventuelle hypertension portale (qu’est ce que c’est que ce machin..), et mon dossier sera communiqué au centre de référence de la région pour avis. Mon spécialiste hésite encore entre CBP et csp, mon cas est particulier, bien que le marqueur denla CBP est présent... Après c’est vrai que ce sont des maladies qu’on ne maîtrise pas encore et on n’est jamais à l’abri de bizarreries dans le domaine de la santé ...
Encore un peu de patience, je devrais en savoir plus l’année prochaine ! Je vous souhaite bon courage et de garder le moral quoi qu’il arrive 😘
Ce qui est passé a fui ; ce que tu espères est absent ; mais le présent est à toi.

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Re: CBP ou CSP ??

Message non lu par Liloune » mer. 07 oct. 2020, 9:17 am

Bonjour à tous.
Linda, si ça peut t'être utile, je peux te livrer mon expérience concernant l'hypertension portale (qui n'a rien à voir avec l'hypertension artérielle je précise). La mienne a été découverte lors d'une fibroscopie gastrique d'exploration dans le cadre d'un bilan global, lorsque j'ai été diagnostiquée pour une CBP en 2017. On a découvert que mon œsophage était porteur de plusieurs varices grade 1, 2 ou 3 dont les plus grosses ( grade 3) étaient susceptibles de se rompre et entraîner une hémorragie. Elles témoignaient d'une hypertension portale due à la difficulté de circulation du sang au travers de la veine porte qui conduit au foie. Le remède habituel est médicamenteux , ou chirurgical par la ligature de ces varices entraînant leur nécrose. C'est ce qui a été retenu pour moi, et j'ai eu droit à 6 séances sous anesthésie générale bien sûr. Je précise que la "norme" est plutôt de 2 à 4 séances (m'a-t-on dit) mais mon cas était assez avancé et le chirurgien voulait tout nettoyer.
Heureusement qu'on peut ligaturer plusieurs varices (5 à 6) en une séance .
En résumé, j'ai retenu que l'hypertension portale est totalement indolore et souvent découverte fortuitement, que les ligatures de varices étaient des étapes pas trop agréables mais qu'on oublie assez vite, et que les patients qui réagissaient bien au traitement médicamenteux (bêta -bloquant il me semble) n'étaient pas obligés de passer par la chirurgie.
Je refais une fibroscopie de contrôle tous les ans, la prochaine est pour octobre.
Tu vois Linda, je ne savais pas moi non plus ce qu'était l'hypertension portale, ni qu'on pouvait avoir des varices ailleurs qu'aux jambes!
Pour rester dans la note optimiste que nous essayons tous de garder avec nos maladies, je dirai que ma vie d'aujourd'hui ne diffère pas vraiment de celle d'avant le diagnostic hormis quelques précautions alimentaires et j'en suis la première surprise....agréablement .
À toutes et tous, bon courage!
Merci à Primerose et Daniel pour leur disponibilité et leur écoute remarquables dans le contexte difficile d'aujourd'hui.

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Re: CBP ou CSP ??

Message non lu par Primerose » mer. 07 oct. 2020, 2:08 pm

Grand merci Liloune pour ton témoignage personnel; il est rassurant car il montre que les professionnels de santé cherchent toujours une solution adaptée à notre cas.
Et surtout tu nous apportes une note d'optimisme ! Voilà qui est revigorant en ces temps maussades!

Encore merci pour tous tes adorables compliments...c'est ça ALBI ! 😉👍

ketikela
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Re: CBP ou CSP ??

Message non lu par ketikela » jeu. 08 oct. 2020, 11:47 am

Bonjour @Liloune,
merci pour ton témoignage. J'aimerais savoir si tu souffres de fortes chutes de tension dûes à l'hypertension portale.
C'est mon cas, j'ai aussi eu des varices oesophagiennes ligaturées, et j'ai dû arrêter les béta-bloquants car ma tension moyenne était de 9-5 et tombait facilement à 8-4. Maintenant je suis plutôt à 9 frôlant les 10 et 5-6. Malgré tout, au bout de 2-3h assise ou debout j'ai besoin de m'allongée, je m'essouffle rapidement.
As-tu les mêmes soucis ? C'est très handicapant. Cela fait 2 ans que je suis en arrêt car obligée de beaucoup m'allonger et j'en peux plus de cette demie-vie à 34 ans.
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Re: CBP ou CSP ??

Message non lu par daniel » jeu. 08 oct. 2020, 2:17 pm

A Liloune et à toutes et tous !

Que ce soient Primerose , moi-même ou d'autres bénévoles de l'association , lorsque que nous recevons des compliments, comme Liloune vient de le faire, de la part de malades pour l'information l'aide et la bienveillance que nous leur prodiguons, bien sûr que cela nous fait plaisir.
C'est en quelque sorte non pas un "salaire" pour service rendu que nous recevons ainsi, mais un témoignage qui nous réconforte: cela nous dit que notre travail est reconnu, sert et est utile.

Mais je voudrais apporter une précision très importante. Dans l'association, si les animateurs bénévoles peuvent apporter cette aide, bien sûr qu'il y a au départ leur engagement à consacrer du temps à cette tâche, mais nous n'avons pas plus que les autres de compétences particulières, de science infuse ou d'autres qualités présupposées pour cela. Si nous sommes capables d'aider , c'est que nous sommes simplement des médiateurs qui grâce à l'écoute, la communication avec des centaines voire des milliers de malades , avec le corps médical, les autorités de santé, avons pu accumuler de l'expérience et tous les éléments essentiels qui permettent de répondre à chacune et chacun du mieux possible en fonction de son cas personnel. Le mérite de cette aide en vient donc principalement à la collectivité des malades qui nous contactent. C'est grâce à leurs contacts avec nous lorsqu'ils explicitent leurs problématiques leurs questions, confortées statistiquement par nos enquêtes, que cela nous permet d'acquérir la connaissance et les moyens d'être leurs porte-paroles, et juste retour des choses ...d'aider toutes celles et ceux qui en ont besoin.
C'est cela la force inégalable de la solidarité! 8-). Alors, pourquoi pas rejoindre albi ?
Daniel
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Re: CBP ou CSP ??

Message non lu par Liloune » sam. 10 oct. 2020, 10:21 am

Bonjour Ketikela.
Pour répondre à ta question concernant l'hypertension portale et les chutes de tension artérielle,je n'ai pour ma part eu aucun symptôme que tu décris et ma tension reste tout à fait dans les normes habituelles. Par contre une prise même minime de bêta-bloquant entraîne chez moi une bradichardie importante et c'est pour cela que ce traitement n'a pas été retenu d'emblée pour réduire mes varices œsophagiennes.
Je suis assez étonnée et navrée pour toi, mais je me demande si ton état peut vraiment être attribué à l'hypertension portale.... Je suppose que tu en as déjà discuté avec des médecins et que peut-être des examens complémentaires s'imposent ?
En tout cas l'intensité de tes symptômes mérite largement une prise en charge solide, tu ne crois pas?
Gardes l'espoir d'obtenir un meilleur confort de vie, surtout que tu es jeune!

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