Simon - Nouveau diagnostic CSP+RCH

[Crocosim]

Bonjour à toutes et tous,

Navré d'avance pour le pavé !

Mon parcours

Simon, 33 ans, fraîchement diagnostiqué d'une RCH + CSP (2 pour le prix d'un, c'est les soldes !).

Pour info, je vis en Irlande, et tout mon parcours médical s'est déroulé ici.

Je n'ai jamais eu de soucis de santé particuliers, mais en mars dernier, j'ai commencé à avoir des problèmes de transit (diarrhées récurrentes mais avec un rythme "normal"). Au début, ça ne m’a pas inquiété plus que ça, jusqu'à ce que je constate du sang, ce qui m'a poussé à aller à l'hôpital en juin.

À l'hôpital, des analyses de sang ont montré des enzymes hépatiques assez élevées (GGT = 449, ALP = 229, ALAT = 147, ASAT = 95). En juin, on m'a donc prescrit une coloscopie et un IRM des voies biliaires :

- La coloscopie a confirmé la RCH (Je prends de la mésalazine quotidiennement depuis, et tout est rentré dans l'ordre de ce côté).
- Le rapport d'IRM n'était pas très concluant et ne permettait pas de confirmer à 100% la CSP, mais ce diagnostic était envisagé.

Début septembre, j’ai rencontré un hépatologue qui a demandé à ce que les images de l'IRM soient réexaminées par un groupe d'experts pour infirmer ou confirmer la CSP.
J'ai reçu son appel aujourd'hui (deux mois plus tard) et le diagnostic de CSP est maintenant malheureusement confirmé .

Quant à moi, je me sens en pleine forme et n'ai, pour l'instant, aucun symptôme particulier (pourvu que ça dure !).
Je cours régulièrement, notamment des ultra-trails, donc je reste en bonne condition physique !
Avec ma copine, nous attendons notre premier enfant (une petite fille ) pour début mars ! J'ai aussi une vie professionnelle bien remplie.
Côté historique, j'ai eu une période festive (alcool + autres consommations occasionnelles), mais j'ai fortement réduit cela depuis un an.

Pour l'instant, j'accepte "plutôt bien" ce diagnostic. Depuis juin, j’ai eu le temps de m'inquiéter, de faire des recherches sur Internet, de paniquer, et finalement de trouver du réconfort, notamment sur ce forum (et Reddit - je recommande le thread https://www.reddit.com/r/PSC/ pour les anglophones, on y trouve de nombreux témoignages, un peu comme ici).

Voici quelques questions que j'aimerais poser :

1. Étonnamment, mon hépatologue ne m'a pas proposé de traitement. A savoir que sans traitement, mes marqueurs hépatiques ont nettement baissé depuis juin dernier (analyses du 15/10 : GGT = 125, ALP = 60, ALAT = 75, ASAT = 35).
Est-ce qu'il serait quand même prudent de commencer un traitement pour ralentir la progression de la maladie au plus vite ?

2. J’envisage de demander un second avis, et pour cela, je souhaite être suivi dans un centre de référence en France. Est-il facile de lancer ces démarches ? Pensez-vous que cela en vaille la peine ? Idéalement, j’aimerais être suivi à Montpellier.

3. Concernant le mode de vie global, quels conseils avez-vous pour l'alimentation et la consommation d'alcool ?

4. Je comprends que chaque cas est différent, mais est-il possible que ma CSP reste asymptomatique toute ma vie ?

5. Je me suis pas mal documenté, notamment sur les recherches en cours, je constate qu'il y en a beaucoup en cours, est-ce que cela a toujours été comme ça ? Constatez vous une accélération ces dernières années ? Cela donne espoir en tout cas !

6. J’aimerais pouvoir échanger avec d'autres personnes dans la même situation. N'hésitez pas à répondre pour que nous puissions partager nos coordonnées et faire connaissance.

J'aurais encore 1000 autres questions, mais je vais m'arrêter là pour aujourd'hui

Espoir & Confiance

Pour finir, une phrase d'espoir que j'ai souvent lue sur Reddit : "It is more common to die with PSC than from PSC" (Il est plus courant de mourir avec la CSP qu’à cause de la CSP).

Avec l'accélération exponentielle dans le domaine de la recherche médicale et l'avènement de l'IA je suis sûr que nous aurons très bientôt un traitement efficace !

Merci à celles et ceux qui ont pris le temps de me lire et de répondre !

Merci encore pour le réconfort et à bientôt !

Simon

[Chris75]

Hello Simon.
Bienvenue ! Merci pour ton témoignage. Lucide, intelligent et positif. Ça fait du bien de te lire. Moi-même j'ai été diagnostiqué du combo RCH/CSP il ya un an. Je suis traité avec la mesalazine et Delursan (AUDC)
Nos histoires se ressemblent et quand on rencontre des personnes avec le même vécu, ca fait du bien au moral d'en parler.
Je vais répondre un peu à tes questions.

1. Pour le traitement. Le seul traitement utilisé est l'AUDC. Il est plutôt bien toléré systématiquement prescrit en France quel que soit le stade de la maladie. L'approche anglosaxone est différente. Les études cliniques peu concluantes font qu'il est peu ou pas prescrit et rentre pas dans leur protocole de soin.

2. C'est toujours mieux d'avoir un second avis. Pour la csp, ça consiste surtout à une relecture de l'IRM qui met en évidence les stenoses et dilatations des voies biliaires.

3. Mode de vie.. le plus normale possible. Sans excès. Fonde une belle famille, voyage, profite de la vie !!
Le sport c'est bien!! faut juste faire attention aux carences dues à la malabsorption.
Mon médecin m'autorise même de boire un verre de temps en temps avec modération. (J'ose pas en vrai.).

4. La CSP est propre à chacun. Des personnes vivent plus de 30ans normalement sans symptômes, des personnes n'ont pas besoin de greffe et d'autres ont vite des complications rapides.. mais en général, la maladie évolue très lentement. Sur les dernières statistiques, qui datent depuis, avec un diagnostic précoce tu peux être tranquille une bonne vingtaine d'année.

5. Oui ya des des nouvelles molécules dans des études cliniques.. mais c'est long...

6. It is more commun to die with PSC than from.... j'aime bien ce mantra...
J'ai 44 ans, 2 jeunes enfants.. on essaie de profiter de la vie avec ses hauts et ses bas.. c'est pas facile tous les jours.. il y a plein de témoignages de personnes courageuses sur ce groupe qui me donne du courage de l'espoir.. je te conseille de les lire.!!
Si tu veux discuter, partager et se soutenir, tu peux me contacter en pv.

Cordialement,

Christophe

[Crocosim]

Salut Christophe,

Merci beaucoup pour ton retour positif, complet, et pour tous tes conseils !

J'avais lu ton 1er message posté il y a 1 an lors de ton diagnostic, j'ai le sentiment que tu as réussi à surmonter tout ça et avancer dans le bon sens, et j'en suis vraiment ravi ! Les témoignages ici apportent en effet une dimension très concrète à tout ça, et ça aide de pouvoir se comparer à des expériences réelles.

J’ai rendez-vous avec mon hépatologue la semaine prochaine, et je vais lui parler de la question du traitement. Je sais qu’ici en Irlande, certains se font prescrire de la Vancomycine, même si ce traitement ne fait pas l’unanimité. Est-ce que tu en as déjà entendu parler ?

Je vais aussi lui demander plus de précisions sur le stade d’évolution de ma CSP, car il ne m’a pas encore donné beaucoup d’informations sur ce point, et pour l’instant, tout cela reste assez abstrait pour moi sans symptômes concrets.

Encore merci pour tous tes conseils ! Pour moi, l’essentiel est clair : je vais m'efforcer de maintenir un mode de vie sain, profiter de la vie sans me mettre de barrières, et prendre les choses comme elles viennent tant que tout va bien. On verra quand on y sera !

Très preneur d'échanger en pv et de garder le contact pour se soutenir !

Au plaisir,

Simon

[jean67]

Bonjour Simon,

Merci pour ton témoignage. Concernant tes questions :

1. L'acide urso n'est pas systématiquement prescrit dans tous les pays. En général de ce que j'ai pu lire il semble améliorer les marqueurs hépatiques dans les prises de sang mais pas forcément la survie sans greffe. Un surdosage peut également être délétère. En France il est largement prescrit, j'en ai en ce qui me concerne. Il est en général très bien supporté, et avec peu d'effets secondaires.

2. Oui un deuxième avis est envisageable, si tu as bien entendu la possibilité de passer régulièrement dans un centre de compétence en France. Il serait intéressant de voir si le suivi en Irlande est le même qu'en France. A titre d'exemple tu devrais avoir une coloscopie annuelle et une IRM annuelle en France à minima (plus fibroscan et prise de sang complémentaires). Je ne sais pas si c'est le même protocole la bas?

3. Je n'ai jamais consommé d'alcool, avant ou après le diagnostic, et je mange sainement. Ca ne m'empêche pas d'en être au bilan pré-greffe. Néanmoins : se maintenir dans la meilleure forme physique possible aide grandement à lutter contre les effets secondaires (fatigue, etc...) et aide surement de manière générale à résister à la maladie. Je veux néanmoins dire par là que cela n'est pas nécessairement suffisant pour stopper la maladie, qui évolue différemment pour chacun de nous.

4. Oui tout à fait, l'évolution peut être très rapide ou très lente, voir alterner. Tu pourrais très bien n'avoir aucun symptôme jusqu'à tes 80 ans.

5. Oui il y a beaucoup de projets en cours, certains ont étés d'ailleurs abordés lors de la réunion Albi à Paris le mois dernier. Pour des résultats amenant à un traitement curatif il faudra néanmoins être patient.

Bon courage à toi d'ici là, n'hésites pas à nous laisser des nouvelles.

[Crocosim]

Bonjour Jean,

Merci beaucoup pour tes réponses détaillées !

J’ai eu mon premier rendez-vous avec l’hépato depuis l’annonce du diagnostic, qui m’avait été donné par téléphone la semaine dernière.

Apparemment, je suis à un stade précoce de la maladie. Pour le moment, il ne me prescrit aucun traitement, car comme tu l’as dit, l’acide urso ne ralentit pas la progression de la maladie et il ne voit donc pas l’intérêt de l’utiliser.

Il ne semblait pas très inquiet dans mon cas et souhaite simplement mettre en place le suivi classique, avec deux prises de sang annuelles et un IRM.

Ma RCH est totalement sous contrôle, et je n’ai actuellement aucun symptôme lié à la CSP.

La prochaine étape pour moi est une écho-endoscopie des voies biliaires pour vérifier de plus près.

Pour la suite, j’envisage de prendre rendez-vous au centre de compétence de Montpellier pour un suivi en France, plutôt qu’en Irlande.

Petite question : avez-vous entendu parler de la vancomycine ? J’ai lu que c’est un sujet qui suscite beaucoup de débat, notamment aux US, et certains témoignages semblent la trouver très efficace. Cependant, il n’existe pas encore d’études qui confirment véritablement son efficacité.

Merci encore Chris et Jean pour vos réponses et à bientôt !

[jean67]

Fait juste attention à un point particulier : dans l'association CSP + RCH tu as un risque majoré de cancer du colon. Et normalement ce risque justifie une coloscopie annuelle ou une fois tous les deux ans. Même si la RCH semble contrôlée.

Je ne cherche pas à faire peur mais juste à éviter un diagnostic tardif.
Je suis bien placé pour admettre que les coloscopies ne sont pas les examens les plus fun à passer, mais c'est un point à rediscuter avec ton hépatologue à l'occasion.

Bon courage pour la suite en tout cas!

[Crocosim]

Hello Jean,

Oui je ne l'ai pas précisé mais j'ai bien une coloscopie prévue tous les ans pour mon plus grand plaisir

Merci en tout cas et à bientôt !

[Crocosim]

Bonjour à tous et très bonne année 2025 ! Mes meilleurs voeux de santé et bonheur !

Petit suivi me concernant :

Diagnostiqué en Irlande depuis quelques mois, j’ai décidé de demander un second avis en France et d’y assurer mon suivi à long terme. Je me suis tourné vers le CHU Saint-Éloi à Montpellier, un centre de compétences où j’ai été très bien accueilli et pris en charge rapidement malgré mon passage éclair.

J’ai rencontré une hépatologue et une gastro-entérologue, compétentes et familières avec la CSP & RCH. Résultats :

Fibroscan : normal, pas de fibrose.
Bili-IRM :
- Voies biliaires intra-hépatiques irrégulières, pas de dilatation extra-hépatique.
- Prise de contraste modérée en faveur d’une cholangite.
- Splénomégalie discrète (13 cm), sans autres anomalies majeures.

Cela semble donc indiquer un stade précoce, ce qui est une bonne chose ! J’ai aussi commencé l’AUDC il y a 2 semaines, à voir si cela aide.

Par ailleurs, mes taux fluctuants de bilirubine ont conduit à un diagnostic de la maladie de Gilbert, qui ne devrait pas poser de problème particulier.

Questions :
- Lors d’un précédent IRM en Irlande, on signalait des dilatations sur les voies intra et extra-hépatiques. Maintenant, cela se limite aux voies intra-hépatiques. Avez-vous déjà eu ce genre de résultats ?
- Mon dosage d'AUDC est de 1500mg (je pèse 93kg) et je suis en phase d'augmentation progressive. Depuis 3 jours je suis passé à 1000mg (500 matin/500 soir) et j'ai l'impression que ça me file des nausées. Est-ce que d'autres ont également expérimenté ça ?

Merci d'avance et encore une fois bonne année !

[jean67]

Salut :
"Lors d’un précédent IRM en Irlande, on signalait des dilatations sur les voies intra et extra-hépatiques. Maintenant, cela se limite aux voies intra-hépatiques. Avez-vous déjà eu ce genre de résultats ?"

-> De ce que j'ai compris, une interprétation dépends pas mal du radiologue qui la réalise. J'imagine que la dilatation doit être à la limite du significatif ou du visible sur la partie extra hépatique, ce qui est une bonne chose. Mais c'est juste une supposition. N'hésite pas à demander à l'hépatologue de jeter un oeil aux images. Parfois il ne regardent que le compte rendu du radiologue, mais ils sont normalement capable de lire les images également.

"Mon dosage d'AUDC est de 1500mg (je pèse 93kg) et je suis en phase d'augmentation progressive. Depuis 3 jours je suis passé à 1000mg (500 matin/500 soir) et j'ai l'impression que ça me file des nausées. Est-ce que d'autres ont également expérimenté ça ?"

-> pour 80kg je suis à 1500mg, ton dosage de 1000mg me paraît presque sous-dosé par rapport aux recommandations. A titre personnel j'ai des nausées très fortes depuis plus d'un an, à la limite du vomissement par moment. J'aurais tendance à dire que c'est presque ce qui me dérange le plus parmi tous les symptômes. Ce n'est pas très courant dans la CSP, mais il me semble que dans l'enquête présentée lors de la réunion annuelle Albi fin 2024 j'avais vu dans un slide que ça concernait pas loin de 20% des malades de CSP (à confirmer). De là à dire que ça vient de l'acide urso je ne pense pas. Je le prends depuis 6 ans, et je n'ai ce symptôme que depuis 1 an. Je n'ai pour le moment pas trouvé de solution et pourtant on a cherché (prises de sang variées, IRM cérébrale, etc...)

[Crocosim]

Hello Jean,

Merci pour ton retour ! Mon dosage est bien 1500mg/jour mais je suis actuellement en phase de démarrage du traitement et donc mon hépatologue a recommandé que j'augmente progressivement la dose. Je suis donc à 1000mg en ce moment mais je passe à 1500mg dès lundi.

Finalement j'ai remarqué que si je prend le traitement en mangeant je n'ai plus de problème (même avec juste une banane).

En tout cas j'espère que tu vas bien et je te présente encore une fois mes meilleurs voeux pour cette nouvelle année !

[SanKuKai]

Bonjour Simon

Au-delà de tout ce qui a été dit auparavant, je tiens à te faire partager ma propre expérience, très rapidement, afin que tu puisses profiter pleinement de la vie qui s'offre a toi...
Pour ma part j'ai été diagnostiqué en 2007, j'ai donc vécu quasiment une vingtaine d'années sans avoir de réel souci avec cette maladie (CSP + RCH).
La situation s'est dégradé rapidement en fin d'année 2024, c'est une possibilité qui doit, de façon pragmatique, rester dans les esprits de tous les malades, même si ce n'est pas la généralité, et que la plupart des malades vivent une vie tout à fait normal sans avoir ce genre de répercussions sur la santé...
Et bien, sache que si jamais cela se produisait un jour, la greffe existe, j'ai pu profiter de cette formidable opportunité au mois de février dernier, et on m'a offert une nouvelle vie à l'âge de 50 ans...
Donc pour résumer, continue à bien suivre ton traitement, conserve une vie saine sans pour autant que celle-ci devienne monastique , profite de ta famille, et si un jour les choses s'accélèrent, sache qu'aujourd'hui la médecine réalise des choses absolument fabuleuses... Mais encore une fois la transplantation et très loin d'être une fatalité...
N'hésite pas à me contacter tu en ressens le besoin, je suis à ton écoute.
Cordialement,
Fred