Points communs et differences CBP et CSP

[angela]

Pour des personnes qui se posent des questions à ce sujet et qui n'avaient pas lu certte réponse à l'époque (juin - thème: brul?res)
Angela


Voici ci-dessous l'extrait d'un article du Prof Poupon, présent dans notre site et qui donne déjà une idée sur les deux maladies.

Cependant il faut rester humble sur la compréhension de ces maladies. Même des médecins (les non spécialistes) ont parfois du mal à faire le diagnostic précis entre une CBP, CSP, HAI, et autres sous types de maladies quíon peut s'interroger sur notre possibilité de tout savoir et tout maîtriser...

Bon, le voici :
La cirrhose biliaire primitive appelée à tort cirrhose est une maladie caractérisée par une inflammation des petites voies biliaires intrahépatiques entraînant progressivement une destruction des petits canaux biliaires et après plusieurs années d'évolution une cirrhose. L'examen histopathologique du foie est nécessaire pour affirmer le diagnostic et préciser le stade de la maladie et son pronostic. Outre le syndrome de cholestase, une des caractéristiques de la maladie est la présence d'anticorps anti-mitochondries ou d'anticorps anti-nucléaire ayant une spécificité très particulière vis-à-vis de protéines nucléaires (protéine GP210, P62 ou SP100). Un petit nombre de cirrhoses biliaires primitives n'ont pas d'anticorps anti-mitochondries, de ce fait le diagnostic repose sur les données biochimiques (le syndrome de cholestase) et l'examen histopathologique du foie.

La cholangite sclérosante primitive est une maladie du sujet jeune, enfant, adolescent ou adulte jeune. Les deux tiers des patients ayant une cholangite sclérosante ont une colite inflammatoire associée, cependant celle-ci est souvent peu symptomatique. La maladie est souvent asymptomatique, se résumant à une cholestase chronique. Dans quelques cas, la maladie est révélée par une angiocholite. Chez les sujets jeunes et en particulier les adolescents, la maladie se présente souvent comme une hépatite chronique active auto-immune. Dans cette situation, les lésions biliaires caractéristiques n'apparaissent que secondairement au cours de l'évolution. Le diagnostic de cette maladie repose sur l'imagerie des voies biliaires et sur la biopsie hépatique. La cholangiographie, et plus récemment la cholangio-IRM, met en évidence des rétrécissements multifocaux au niveau des voies biliaires extrahépatiques, intrahépatiques ou les deux à la fois.

Les points comuns : maladies rares, autoimmunes, qui touchent les voies biliaires (cholestatiques), évolutives (même si lentement ou très lentement), dont les causes ne sont pas connues à ce jour. Le traitement de protection du foie est le même, l'acide ursodésoxycholique (URSO, DELURSAN). Les spécialistes qui les traitent sont les mêmes (hépatologues) et en ultime recours, la grèffe de foie est là pour tous.

Les differences : la CSP touche plus de messieurs que des dames, est encore plus rare que la CBP, et les CSP n'ont pas de anticorps-antimithocondrie (AMA) comme dans la CPB. Pour les autres différences, je laisse humblement au corps médical le soin de les énoncer ....

Tout cela doit pouvoir aider une conversation avec le médecin traitant qui lui est là pour nous aider et pour nous expliquer ce qui nous arrive. Ce n'est pas parce que certains ne le font pas qu'il faut tous les mettre dans le même sac (et avoir un préjugé) et c'est de notre ressort de trouver celui qui nous convient et qui nous considère une personne globale, et non un foie dérreglé !

[Naveau]

Bonjour
Ne pas avoir de M2 mais des sp100 n'est-il pas plus grave comme évolution ?