le forum d'albi

Angéla et Daniel,

Avez -vous aussi des références qui expliqueraient la différence entre une cirrhose biliaire primitive (avec anti-mitochondries) et une cholangite autoimmune (sans anti-mitochondries). Le deuxième cas a-t-il un degré de sévérité plus élevé ou pas?Les traitements sont-ils les mêmes?

La cholangite autoimmune est-ce la même chose qu'un overlap syndrome?Faut-il dans ce cas prescrire de la cortisone en sus de l'urso?

J'ai trouvé vos réponses sur les GGT très complètes. C'est la raison pour laquelle, je me permets de poser la présente question?

Merci pour votre compréhension.

Alexandra.

Bonsoir Alexandra,

Voici ci-dessous l'extrait d'articles du Prof Poupon, présents dans notre site et qui donnent déjà une idée sur les deux maladies.

Cependant il faut rester humble sur la compréhension de ces maladies. Même des médecins (les non spécialistes) ont parfois du mal à faire le diagnostic précis entre une CBP, CSP, HAI, et autres sous types de maladies qu’on peut s'interroger sur notre possibilité de tout savoir et tout maîtriser...

Bon, le voici :
La cirrhose biliaire primitive (CBP) appelée à tort cirrhose est une maladie caractérisée par une inflammation des petites voies biliaires intrahépatiques entraînant progressivement une destruction des petits canaux biliaires et après plusieurs années d'évolution, une cirrhose. L'examen histopathologique du foie est nécessaire pour affirmer le diagnostic et préciser le stade de la maladie et son pronostic. Outre le syndrome de cholestase, une des caractéristiques de la maladie est la présence d'anticorps anti-mitochondries ou d'anticorps anti-nucléaire ayant une spécificité très particulière vis-à-vis de protéines nucléaires (protéine GP210, P62 ou SP100). Un petit nombre de cirrhoses biliaires primitives n'ont pas d'anticorps anti-mitochondries, de ce fait le diagnostic repose sur les données biochimiques (le syndrome de cholestase) et l'examen histopathologique du foie.

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie du sujet jeune, enfant, adolescent ou adulte jeune. Les deux tiers des patients ayant une cholangite sclérosante ont une colite inflammatoire associée, cependant celle-ci est souvent peu symptomatique. La maladie est souvent asymptomatique, se résumant à une cholestase chronique. Dans quelques cas, la maladie est révélée par une angiocholite. Chez les sujets jeunes et en particulier les adolescents, la maladie se présente souvent comme une hépatite chronique active auto-immune. Dans cette situation, les lésions biliaires caractéristiques n'apparaissent que secondairement au cours de l'évolution. Le diagnostic de cette maladie repose sur l'imagerie des voies biliaires et sur la biopsie hépatique. La cholangiographie, et plus récemment la cholangio-IRM, met en évidence des rétrécissements multifocaux au niveau des voies biliaires extrahépatiques, intrahépatiques ou les deux à la fois.

Les points communs : maladies rares, auto-immunes, qui touchent les voies biliaires (cholestatiques), évolutives (même si lentement ou très lentement), dont les causes ne sont pas connues à ce jour. Le traitement de protection du foie est le même, l'acide ursodésoxycholique (URSO, DELURSAN). Les spécialistes qui les traitent sont les mêmes (hépatologues) et en ultime recours, la greffe de foie est là pour tous.

Les différences : la CSP touche plus de messieurs que des dames, est encore plus rare que la CBP, et les CSP n'ont pas de anticorps-antimithocondrie (AMA) comme dans la CPB. Pour les autres différences, je laisse humblement au corps médical le soin de les énoncer ....

Tout cela doit pouvoir aider une conversation avec le médecin traitant qui lui est là pour nous aider et pour nous expliquer ce qui nous arrive. Ce n'est pas parce que certains ne le font pas qu'il faut tous les mettre dans le même sac (et avoir un préjugé) et c'est de notre ressort de trouver celui qui nous convient et qui nous considère une personne globale, et non un foie déréglé !

Overlap syndrome ou syndrome de chevauchement : lorsque le malade souffre à la fois de HAI (hépatite auto-immune) et CBP ou HAI et CSP.
Entre 10 et 15 % des personnes atteintes de CBP et CSP ont une HAI en même temps. Il est important de le savoir car en plus du traitement donné pour ces maladies (URSO seul ou URSO + autre médicament) le patient doit également se faire soigner pour l’HAI (traitements à base de corticoïdes et d’immunosuppresseurs)

Désolée, c'est un peu long mais le sujet est compliqué.

Amicalement
Angela

Merci beucoup Angéla pour ta réponse.

Mais je ne parviens pas comprendre la différence ente CBP et cholangite autoimmune. Pour la première les anticorps anti-mitochondries sont en général présents; pour la seconde ils sont absents.

Dans un article récent, j'y ai lu que le degré de sévérité dans le cas d'une cholangite autoimmune (qu'il appelle aussi overlap syndrome) est plus sévère.

On y indique que le statut des anticorps anti-mitochondries est un facteur déterminant dans l'établissement du diagnostic CBP-OS-HAI.

http://www.masson.fr/masson/portal/edit ... /index.pdf

Voilà ma préoccupation.

Merci Angéla.

Alexandra.

Chère Alexandra,

Tu ne comprends pas, et je te comprends de ne pas comprendre !!!!
Ne sois pas préocupée. Fais confiance à ton médecin. Repose toi sur son savoir. Tu ne peux pas controler tout tout le temps !!!

À moins d'être spécialiste, d'avoir le temps à faire de l"enseignement à distance, je ne vois pas comment quelqu'un sur ce forum peut être habilité à te répondre scientifiquement de façon simple, claire et constructive.

L'objectif de notre site Internet, je rappelle, est de favoriser la diffusion de l'information de façon claire et accessible aux malades. Il faut aussi que cela soit utile et qu’il puisse contribuer à la meilleure gestion de sa maladie.

L’objectif n’est pas d’avoir de l’information pour l’information ni de faire « consommer » des articles qui perturbent plus qu’ils n’éclairent.
Nous avons une rubrique destinée au corps médical et chacun son rôle. Notre but est aussi de faciliter le dialogue entre les malades et le corps médical. Mais cette communication doit rester raisonnable, afin de préserver sa bonne qualité.

Tu as peut être envie de suivre des cours de médecine. Je t'encourage car ta curiosité peut servir comme agent de motivation pour te faire persévérer pendant toutes les longues années d'apprentissage.


Mais, pour le commun de mortel que nous sommes, je crois qu'il faut rester sobres et retenir que :
- Les anticorps AMA (antimitochondrie) sont présents dans la majorité des patients avec la CBP
- Les facteurs antinucléaires peuvent être présents en cas de CBP
- Il peut y avoir de la CBP avec absence d'AMA
- Overlap syndrome de CBP et HAI - quand les critères de CBP sont présents et ceux d'HAI également.
- Les médecins ont fait des très longues années d’étude, et que les spécialistes savent comment gérer tout ça. Et ça, c’est l’essentiel !

Alexandra, si tu veux lire l'article complet :
http://www.angh.org/ndl_df_cbp1_immunologie.htm

Amicalement
angela

Merci Angéla,
Mais je possède ces articles.

Ce n'est pas dans mon intention de faire des études de médecine. Mais, je veux comprendre.

Nous sommes encore devant un cas de figure de Isabelle. Tu te proposes de l'aider parce que son médecin (ne connaît pas ses maladies). Tu lui dit même qu'il existe l'urso.

En Belgique, nous avons une législation qui nous permet de gérer son propre dossier.

Je fais confiance à mon spécialiste.
Mais, comme tout être humain, il peut se tromper. (cf cas de Isabelle, c'est même de l'ignorance). L'intervention d'Isabelle ne me laisse pas indifférente. Cela est même catastrophique.

Dans le cas CBP et cholangite autoimmune, la prise ou non de cortisone est importante (voire capitale) pour certains (école française) pas pour d'autres (école anglo-saxonne) si on peut l'exprimer ainsi. Dans ce cas de figure, notre vie est en danger.

Comme albi est une asociation qui se veut a"ider" les patients. Je pensais que des témoignages ou avis pouvaient m'éclairer.

Je contacterai personnellement les spécialistes.

Merci Angéla.

NB: je suis du milieu médical, cela explique mon intérêt pour ces maladies. Effectivement, l'immunologie me passionne. Ce n'est pas une raison suffissante pour aller suivre ces formations.

Alexandra,

Notre objectif est d'aider, il n’y a aucun doute. Mais notre aide a des limites : nous ne sommes pas des médecins, nous sommes tous des bénévoles, nous avons d’autres occupations (professionnelles ou autres), nous avons nos propres problèmes et nos vies personnelles, tu dois bien pouvoir l’imaginer.
En tant qu’association, nous avons des objectifs bien définis, en somme, nous n’avons pas la prétention de régler tous les problèmes de tous ordres des toutes les personnes atteintes des maladies inflammatoires du foie et des voies biliaires. Notre frustration serait immense !!!!

Mais j’espère très sincèrement, que la majorité des personnes (impossible de faire l’unanimité) qui consultent notre site puissent avoir du réconfort, de l’aide et de l’information sérieuse à disposition.

Notre site n’est pas là pour régler les problèmes médicaux particuliers ni pour juger si un médecin est bon ou non. Nous nous contentons modestement de partager notre expérience.

J'espère que tu trouveras des réponses à tes questions en interrogeant les spécialistes.

Angela

Merci beaucoup Angéla pour cette interprétation.

Mais en proposant de l'urso à Isabelle, je me permets de conclure, en tant que professionnelle de la Santé, que c'est un acte médical.

Je me permets d'attirer ton attention que chaque être humain est un cas particulier.

Ma question n'est pas différente de celles qui ont été tout récemment posées sur ce site.

La question sur l'arsenic n'est pas facile.

Ceci étant, je conclu ce débat avant que Daniel ne le verrouille.

Bon courage et encore merci pour ta disponibilité.

Alexandra. [-o<

Alexandra,

Dire que l'urso existe et qu'il ne faut pas faire de l'automédication ne me paraît pas être ce que tu classifies d'un acte médical.
Il suffit de lire par ailleurs ce qui est publié dans notre site au sujet du traitement de la CBP.

Je te demande de faire attention à ce que tu écris.

Angela