le forum d'albi

Bonjour je suis le papa d un petit garcon de 5 ans.

Il y a 2 ans mon fils a eu un episode de pruit avec augmentation du foie et de la rate. Apres plusieurs examens prise de sang rien d anormal. Résultats hépatique des fois bon apres des fois plus bons. Le gastro entérologue a decider de faire une biopsie du foie .

Le résultat ete que a la 1 ere lecture ils ont rien trouver et a la 2 eme lecture ils ont trouver une csp . Suite a cela on a programmé une echo abdominale qui est normal et une cholangio irm

La cholangio-irm a trouver aucune anomalie ou dilatation des voies billiaire intra ou extra hépatique, juste une legere augmentation du foie et de la rate. ( l irm a ete fait sans aucun traitement)
Est ce que le diagnostic de la csp peut elle etre erroné ??

Bonjour jac57986,

nous te souhaitons la bienvenue sur notre forum
Te répondre de façon satisfaisante va être difficile car la CSP est encore plus rare chez l’enfant que chez l’adulte et il y a peu d'études sur ces cas . De plus, ton petit garçon n'a que deux ans, c'est extrêment jeune.
Je comprends que tu te poses la question d'une éventuelle erreur de diagnostic car une première lecture était négative, une seconde a vu la CSP mais les autres examens radiologiques ne révèlent rien ( mais les bilans sanguins montrent une activité hépatique) . Une erreur est possible lorsque le médecin n'a pas ou très peu d'expérience sur ces pathologies rares que sont les nôtres ; mais c'est encore plus difficile lorsqu'il s'agit d'un très jeune enfant comme ton fils car les cas pédiatriques sont rares.
Si tu es dans le doute, tu peux tout à fait demander un second avis ; il existe des centres de compétences et de références dans quelques régions.

Je te joins le seul lien que nous avons sur la csp de l'enfant ( il ne s'agit pas d'un document scientifique mais la transcription de l’intervention du Dr Dominique Debray de Necker lors d'une journée annuelle en 2014) . La lecture de ce document te permettra de poser des questions bien ciblées aux médecins que tu rencontreras ( et tu pourras même leur présenter ) :
https://albi-france.org/csp/articles-ch ... z-lenfant/
Je te transmets également le lien des centres de compétences :
https://albi-france.org/mieux-vivre/les ... competence

J'espère que ce peu d'information pourra t'être utile .
Transmets à ton petit garçon toute notre tendresse

Re la actuellement on lui donne du ursofalk matin et soir. Apres depuis 1 an il avait pas de symptômes juste du coup son bilan hepatique un peu haut ( ggt ) et ses asat et alat toujours un peu haut mais il ete en baisse de moitié a la dernière prise de sang deja sans traitement .pendant 1 an . La question que l on se pose avec le traitement est ce que la maladie se stabilise ? Est ce que on peut avoir une vie normale avec cette maladie ?
Actuellement on est suivi au chu de nancy mais on pense faire un deuxième avis au chu de Strasbourg vous en pensez quoi?
En attente de reponse merci a vous

Bonjour Jack,

vous avez tout à fait le droit à un deuxième avis!
A propos du traitement à l'acide urso il a pour but de diminuer l'inflammation . Comme l'origine et le developpement de la CSP ne sont pas totalement compris à ce jour, le traitement vise avant tout à soulager les symptômes, à prévenir et traiter les complications de la maladie .