le forum d'albi

Bonsoir à tous,

Je suis une femme de 49 ans (en vrai bientôt 50 ).
Pardon d’avance pour le pavé mais je préfère dérouler le parcours qui m’amène ici, même si je ne suis pas certaine que mon cas relève de ce forum.

En Mars 2020 est apparue une douleur dans l’hypochondre droit. Fluctuante au départ elle est devenue de plus en plus constante.
Ma maman est décédée d’un cancer du pancréas (une forme extrêmement rare de ce cancer je le sais depuis), qui s’était déclaré à mon âge. Alors forcément j’avais ça en tête...
Échographie et prises de sang normales.
J’insiste auprès de mon gastro-entérologue car je n’ai plus trop d’appétit, me sens nauséeuse, la douleur s’accentue après les repas, et j’ai des épisodes de diarrhée jaune graisseuse.
Un scanner note une légère dilatation distale de la voie biliaire. Une biliIRM confirme la dilation et relève un aspect de stop assez brutal du cholédoque.
Panique à bord. Même les médecins s’affolent un peu du coup.
Écho-endoscopie en urgence. Tout est normal. Voie biliaire normale (!!)
Rassurée. Mais la douleur est toujours là, pas d’appétit. Et je ne comprends pas pourquoi scanner et IRM voient une dilatation et pas l’écho-endoscopie.
Je consulte un autre gastro-entérologue qui accepte de me refaire une écho-endoscopie. Verdict : pancréas, vésicule RAS. Légère dilatation de la voie biliaire au-dessus du pancréas.
Il me dit que tout cela reste dans la normale, qu’il n’y aucune tumeur et qu’il n’ira pas plus loin dans les examens.
Au temps pour la douleur, la voie biliaire dilatée sans explication. Débrouillez-vous avec ça.
Cela fait 5 mois que je souffre quotidiennement.
Je revois mon gastro-entérologue habituel. Il me reproche un peu d’être allée voir ailleurs.
Me conseille d aller voir un psy (!!).
Malgré tout il me dit d’aller voir LE spécialiste à Marseille, à l’IPC, pour me rassurer.
J’obtiens rapidement un RDV.
Le spécialiste pense lui tout de suite à un problème de vidange biliaire. Il me fait passer une scintigraphie biliaire. Bingo : la bile reste bloquée. Diagnostic : dysfonctionnement du sphincter d’Oddi. (J’ai toujours ma vésicule).
Ouf ! Je ne suis pas folle, c’est déjà ça.
Avec tout ça, j’ai perdu totalement confiance dans les médecins. Aussi je lui demande de vérifier par écho-endoscopie qu’il n’y a rien d’autre (le poids de l’histoire de ma Maman est là..). Compréhensif, il accepte.
L’écho-endoscopie confirme la légère dilatation mais elle note aussi un épaississement de la paroi de la voie biliaire sur toute sa longueur. Il suspecte une cholangite, probablement auto-immune.
À la lecture du compte-rendu je me suis dit que j’avais un cholangiocarcinome !!
Au RdV bilan le spécialiste me « rassure » sur ce point : il n’a aucun doute. La paroi est épaissie sur toute la longueur de manière uniforme, et même la paroi de la vésicule est légèrement épaissie.
Pas de traces d’igG 4 dans la prise de sang ni dans la biopsie.
Malgré tout le bilan définitif du spécialiste est : dysfonctionnement du sphincter d’Oddi (super rare, surtout quand on a encore sa vésicule) et cholangiopathie, probablement d’origine auto-immune (un truc encore plus rare sans doute, surtout sans marqueurs positifs.)
Il y avait eu en Mai une légère augmentation des gammaglobulines dans l’électrophérèse des protéines sur un bilan mais c’est tout.

Pardon d’avoir été si longue mais il me paraissait important de dérouler le parcours qui a abouti au diagnostic.

Aujourd’hui sous trimebutine et omeprazole la douleur est sous contrôle. (C’est pour l’aspect sphincter d’Oddi je pense).
Il m’a prescrit du Cholurso mais je me suis refusée jusque-là à le prendre à cause des effets secondaires (diarrhées) et surout à cause de la présence du dioxyde de titane : interdit en France depuis 1 an, sauf dans les dentifrices et médicaments. Je suis censée prendre un truc à vie pour éviter d’être malade mais qui est reconnu comme cancérigène, sans compter qu’on n’est même pas sûr à 100% du diagnostic ?

Voilà. Je me demandais s’il y avait parmi vous des cas de cholangite auto-immune ?
Je dois faire une prise de sang tous les 6 mois et une biliIRM tous les ans.
Le spécialiste m’a dit : « on n’est pas à l’abri d’avoir mis le doigt sur un truc qui ne sortira que dans 10 ou 15 ans »
Hein ??!!
J’ai l’impression de ne rentrer dans aucune case...
Est-ce qu’on aurait pu passer à côté d’une CBP ? Sachant que mes bilans hépatiques n’ont jamais été perturbés ?

Merci par avance de m’avoir lue jusqu’ici.
Belle soirée à vous.

Bonjour Virginie,

tout d'abord nous te souhaitons la bienvenue sur notre forum ALBI.

J'ai lu ton parcours très attentivement : j'aimerais te dire bravo pour ta persévérance! Tu fais partie des personnes qui veulent comprendre pourquoi ça ne va pas surtout quand dans leur famille une personne très proche (ta maman) a eu un cancer rare.

Tu nous demandes si parmi nous ,il y a des personnes souffrant de cholangite auto-immune. Oui, nous avons des personnes souffrant de cholangite auto-immune mais cela porte un nom bien précis : la Cholangite Biliaire Primitive dont l'acronyme est CBP. Qu'est-ce que cette maladie? Pour te répondre, je vais reprendre la définition du Pr Poupon : c'est une maladie chronique auto-immune du foie, caractérisée par une inflammation des petits canaux biliaires et la présence, dans la très grande majorité des cas, d’anticorps anti-mitochondries. Souvent asymptomatique et de cause inconnue, la CBP n’est pas contagieuse ni liée à une consommation excessive d’alcool. Elle peut être liée à d’autres maladies auto-immunes. Quand elle est traitée précocement par l’acide ursodésoxycholique le pronostic est bon, non différent de celui de la population générale.
Donc, une CBP est diagnosticable à partir du moment où l'on cumule cette inflammation des petits canaux biliaires et très souvent on retrouve des anticorps anti-mitochondries. Tes bilans hépatiques n'ont jamais été perturbés non plus ( pour une CBP ce sont les phosphatase alcaline et les gamma GT qui sont élevées). ). Et tu n'évoques pas non plus les symptômes habituels qui sont le prurit et une grande fatigue mais .
Les médecins qui t'ont pris en charge ne semblent pas avoir "vu" tout cela chez toi et le spécialiste paraît formel en constatant que tu as un " dysfonctionnement du sphincter d’Oddi et cholangiopathie, probablement d’origine auto-immune.
Ton traitement par Trimébutine et Omeprazole a des effets sur la douleur mais tu refuses de prendre le cholurso à cause de l'enrobage fait de dioxyde de titane. Pourtant c'est un traitement assez simple, efficace pour contrôler la dureté de la bile ( ça fait mal une bile qui stagne). Tu sais il y a de très très nombreuses personnes qui le prennent depuis de très longues années avec succès.


Ce qui est rassurant dans ton cas, c'est qu'un suivi a été mis en place, donc de ce côté là te voici sous " contrôle".
Et pour tirer un trait définitif sur tes doutes, tu pourrais demander à ton spécialiste lors de ta prochaine consultation, s'il écarte totalement la possibilité d'une CBP?

J'espère avoir répondu à ta question

Je te souhaite une belle journée ensoleillée!

Bonjour Primerose,

Un grand merci pour cet accueil chaleureux et ce message plein d’empathie.
Après des mois compliqués je suis heureuse de trouver de l’écoute et de la compréhension.

Le médecin a fait une recherche d’igG4 : il pensait donc j’imagine à une cholangite auto-immune à igG4, qui est apparemment encore plus rare que le CBP ? Il ne m’a pas parlé de CBP.
Il n’y avait pas d’igG4 dans la prise de sang ni dans la biopsie.
Il a cherché à regarder les voies biliaires intra-hépatiques sur l’IRM. Rien n’avait été relevé à ce sujet.
Je revois mon gastro-entérologue dans 2 semaines, j’ai donc prévu de lui poser la question concernant la CBP.
Moi j’avais imaginé que l’épaississement de la voie biliaire (et visiblement de la vésicule aussi) pouvait être lié au problème avec le sphincter d’Oddi : la bile qui stagne et provoque une forme d’inflammation. Il m’a dit non

J’ai l’impression de ne rentrer dans aucune « case »
Non pas que j’aie envie d’avoir telle ou telle pathologie évidemment, mais il n’empêche que lorsqu’on est sûrs du diagnostic on sait où on va.

J’ai finalement commencé le traitement au cholurso. À la moitié de la dose pour l’instant.

J’ai un gros bilan sanguin à faire avant mon RDV. On verra s’il y a du nouveau de ce côté-là.
Je ressens comme de légères démangeaisons depuis qq jours (comme si ma peau était irritée). C’est peut-être psychologique

Du coup dans l’idéal il faudrait que mon gastro-entérologue me prescrive une prise de sang avec la recherche d’anticorps c’est bien ça ?
Est-ce que c’est formel après ? Je veux dire si c’est positif on a la CBP et si c’est négatif on ne l’a pas ?
Par exemple pour les igG4 il m’a dit que le fait qu’il n’y en ait pas dans les prélèvements n’écarte pas totalement la cholangite à igG4 (même si c’est quand même rare)

Merci d’avance pour vos réponses
Belle soirée à tous !

Bonjour Virginie,

les maladies hépatiques sont nombreuses et souvent complexes à diagnostiquer. Tu n'as pas un tableau évocateur de la CBP mais puisque tu veux en être rigoureusement sûre il faut que ton hépatologue te rassure de ce côté.
Il arrive que devant la complexité que représente les maladies du foie , on doive avancer petit à petit .
A propos de l'acide urso, il a plusieurs indications ; ses effets bénéfiques sur la bile se voient assez rapidement .


Dans nos contextes "hépatiques" il nous faut de la patience ( patience pour un diagnostic, patience pour la stabilisation, patience pour récupérer physiquement et moralement) ; l'essentiel étant d'être suivi par un spécialiste du foie, habitué à la complexité des maladies qui peuvent l'atteindre.

Nous espérons avoir de tes nouvelles très vite!