Diagnostic CSP

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jean67
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Diagnostic CSP

Message non lu par jean67 » lun. 15 oct. 2018, 2:49 pm

Bonjour à tous,
Tout d'abord merci à toutes les personnes œuvrant à alimenter ce site en articles de qualités. Les précisions que j'ai pu y trouver m'ont beaucoup aidé et apportent une vision sous un angle différent de la maladie.
Je viens d'être diagnostiqué d'une CSP la semaine dernière à l'age de 36 ans. Avec un antécédent de maladie de Crohn (ou RCH, ils ne savent pas vraiment) depuis l'âge de 22 ans.
Le diagnostic fait suite à un passage aux urgences pour des douleurs abdominales, mais à priori les douleurs n'avaient rien à voir avec la CSP, c'est un peu par hasard en passant une IRM qu'on a découvert ce nouveau problème.
Je m'en excuse mais je rentre ensuite dans le vif du sujet car j'aurais besoin de votre aide/réponses si jamais l'un parmi vous à un parcours un peu similaire au miens, à savoir :
- environ 35/40 ans
- atteinte crohn ou RCH depuis environ 15 ans, que je semblais pourtant gérer à la perfection avec un peu de fivasa
- diagnostic de CSP très récent donc
- partie gauche du foie que l'on peut qualifier d'inopérante, et partie droite légèrement atteinte
Je ne cherche pas vraiment à ce qu'on me rassure mais plutôt à anticiper ce qui pourrait m'arriver à moyen et long terme, à savoir :
- si globalement les traitements actuels, au stade de ma maladie, permettent de retarder voir stopper la dégradation de mon foie?
- si étant donné que j'ai 36 ans, une greffe semble inévitable à terme (que ce soit dans 1 an ou dans 40 ans)? Et éventuellement si le fait d'avoir un donneur potentiel (frère et sœur) augmente les chances du succès de cette greffe)
- idem pour le cancer du colon, dont le % de probabilité vient de prendre un coup suite à cette découverte
- si de manière générale je peut adapter quelque chose à ma manière de vivre pour améliorer la suite (alimentation, sport, etc...)
- si on peut s'attendre a des avancées réelles dans la recherche dans ce domaine? Si il est possible d'aider ou de participer d'une forme ou d'une autre à ces recherches
Je me doute que certaines réponses réponses doivent déjà pouvoir se trouver dans ce forum, mais vous l'aurez compris je suis plutôt en mode "panique" dans un premier temps et je cherche un peu égoïstement à collecter des informations pouvant m'aider.
Quand j'aurais une vision plus précise de ce qui m'attends j'espère pouvoir aider en retour d'autres personnes en partageant mon expérience.
Merci par avance.

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Primerose
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Re: Diagnostic CSP

Message non lu par Primerose » jeu. 18 oct. 2018, 11:27 am

Bonjour Jean67,

bienvenue sur le forum ALBI !
Nous sommes toujours très sensibles aux compliments faits sur notre site! Cela demande une somme de travail considérable pour le fournir en infos sérieuses car scientifiques.

En te lisant très attentivement, il est évident que tu fais partie des patients qui prennent leur santé en main , s'informant afin de rester actif .
Donc te voilà avec un diagnostic de plus,; pas évident de devoir insérer cette pathologie dans ta vie.

Toutes tes questions sont NOS questions lorsque nous entrons dans ces maladies rares.
Nous désirons avoir un maximum d'infos afin d'anticiper le futur et nous économiser un peu d'angoisse.

Tu as dû trouver sur le site des informations globales sur la CSP; mais chaque cas étant unique , c'est avec notre spécialiste que nous devons préparer le terrain : lui seul connaît notre cas et peut donc en parler avec toi.

Je peux juste te répondre que le sport et une bonne alimentation ne peuvent que nous être bénéfiques!


Je te souhaite une belle journée!

Guillaume
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Re: Diagnostic CSP

Message non lu par Guillaume » jeu. 18 oct. 2018, 12:03 pm

Bonjour Jean,
bienvenue chez nous, qui est aussi chez toi :).
Je ne vais malheureusement pas tout de suite répondre à toutes tes questions, car je n'en ai pas le temps. Je te réponds quand même rapidement justement pour palier au mode "panique", et que ton message date de quelques jours déjà (Primerose m'avait prévenu, désolé d'avoir mis autant de temps à venir te répondre... et aussi succintement).
Eh bien, oui, il y a des gens dans la même situation que toi, ou qui l'étaient il y a très peu de temps : c'est mon cas, entre autres.
J'ai 31 ans, diagnostiqué il y a 4 ans (à 27 ans donc). On m'a trouvé un Crohn *après* la CSP à l'inverse de toi, et les deux maladies étaient assez bien gérées... au départ.
Pour faire très très court : la greffe n'est pas inévitable, quelque soit l'âge. Ca dépend vraiment de ta maladie, tu verras vite qu'il y a quasiment une csp par malade (l'évolution est très différente selon la personne, mais aussi dans le temps).
En ce qui me concerne j'ai pas mal stressé au tout début, notamment du fait du spectre greffe. Mais pour être tout à fait honnête, ce n'est pas celui-ci qu'on doit redouter le plus - j'en sais quelque chose, j'ai été greffé il y a 3 mois maintenant (21 juillet) et ça s'est parfaitement bien passé (je raconte un peu le vécu sur facebook si tu veux des détails : https://www.facebook.com/greffefoie ; dans mon dernier post je parle d'ailleurs du changement de mode de vie, que j'ai beaucoup expérimenté, mais sans succès pour ce qui me concerne).
Le sujet qu'il faut redouter le plus je disais, c'est le cholangiocarcinome - on a, de mémoire, 400 fois plus de chances de choper cette saloperie avec une CSP. Et ce truc n'a pas l'air très tendre.
Bref, dans un premier temps : no stress, ta vie ne changera pas du jour au lendemain :).
Ensuite, la recherche avance. Jamais assez vite, malheureusement, mais je crois que c'est dans le bon sens et c'est ce qui importe. On aura surement l'occasion d'en reparler, volontairement je n'oriente pas tes recherches pour l'instant.

Je file, désolé d'être aussi évasif. Je repasse plus tard promis ;).

Courage, et surtout, garde le moral. C'est HYPER important.
Guillaume.

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jean67
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Re: Diagnostic CSP

Message non lu par jean67 » jeu. 18 oct. 2018, 1:21 pm

Merci à tous les deux. Vous n'avez pas à vous excuser du délais, c'est déjà très sympa d'avoir pris du temps pour répondre.
Je commence à comprendre que étant donné le faible échantillon que nous représentons dans la population il est difficile d'obtenir un pronostic sur mesure. Je pense effectivement qu'on vient de réaliser une "photo" à un instant t de ma maladie en ce qui me concerne et qu'il faudra faire d'autres photos à intervalles réguliers pour juger de la progression.

Les commentaires et les articles que j'ai pu lire à différents endroit semblent effectivement indiquer que la menace vient de plusieurs fronts, le cholangiocarcinome n'a pour l'instant même pas été évoqué par les différents spécialistes que j'ai pu rencontrer.

Dans le cas de Guillaume je suis même surpris de la rapidité de la nécessitée d'une greffe, j'espère que tout continue à se passer bien comme tu semble l'indiquer sur ton compte facebook.

Je suis relativement nouveau parmi vous mais si l'occasion se présente je serai volontaire pour apporter ma contribution à d'éventuels projets de recherches et ma participation aux réunions organisées sur le sujet. Aussi n'hésitez pas à me communiquer des informations sur ces deux points si jamais vous veniez à en avoir dans les prochains temps. Je vous en serais reconnaissant.

Guillaume
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Re: Diagnostic CSP

Message non lu par Guillaume » ven. 09 nov. 2018, 10:33 pm

Bonsoir Jean,
Avant tout désolé de cette réponse tardive que je t'avais promis...
Voici le peu que je peux t'apporter, bien entendu les médecins seront les mieux placés pour te répondre...
jean67 a écrit :
lun. 15 oct. 2018, 2:49 pm
- diagnostic de CSP très récent donc
- partie gauche du foie que l'on peut qualifier d'inopérante, et partie droite légèrement atteinte
Je ne cherche pas vraiment à ce qu'on me rassure mais plutôt à anticiper ce qui pourrait m'arriver à moyen et long terme, à savoir :
- si globalement les traitements actuels, au stade de ma maladie, permettent de retarder voir stopper la dégradation de mon foie?
La grande difficulté de la CSP, il me semble, est de prévoir son évolution. Mon hépatologue (que l'on qualifie souvent de "pape" de la CSP, donc on peut s'en remettre à son discours ;)) dit souvent qu'il y a de CSPs autant que de malades...
Je ne connais bien que mon cas personnel, je me base donc là dessus mais attention donc, je ne suis qu'un cas parmi d'autres, et j'ai une vue nécessairement subjective...
En ce qui me concerne donc, l'évolution a été d'abord lente, puis rapide. Mon premier bilan un petit peu perturbé remonte à 2011, mais la CSP aurait pu remonter à plus vieux. Diagnostiqué en 2014 (sans symptôme clinique, ce sont des bilans sanguins fortuits qui l'ont mis en évidence, avec une IRM), c'est à partir de 2016 que l'évolution s'est vraiment accélérée. J'ai été greffé en juillet de cette année (et depuis je revis !).
Il y a cependant beaucoup de malades de la CSP qui restent asymptomatiques très longtemps, voire pourquoi pas toute leur vie (à confirmer...).
Pour ce qui est des médicaments, l'acide urso reste la voie classique pour améliorer les bilans. Mais à ce jour et à ma connaissance, on ne sait toujours pas s'il ralentit réellement la progression de la maladie.
Il y a pas mal de mouvement du côté du microbiote et de l'axe "gut-liver" (liens entre les maladies digestives et les maladies du foie). Certaines études ont notamment mis en exergue un microbiote assez particulier chez les malades de CSP. Mais la grande difficulté est de savoir qui est la poule et qui est l'oeuf : la maladie du foie peut très bien modifier le microbiote, ou inversement...
Un antibio assez particulier fait un peu parler de lui : la vancomycine. L'effet a été démontré dans une étude dans les cas de CSP pédiatriques, mais pour les adultes l'effet est moins probant. J'avais testé, et en 1 mois j'avais eu un véritable mieux. Mais deux mois après, je repartais dans les choux...
jean67 a écrit :
lun. 15 oct. 2018, 2:49 pm
- si étant donné que j'ai 36 ans, une greffe semble inévitable à terme (que ce soit dans 1 an ou dans 40 ans)? Et éventuellement si le fait d'avoir un donneur potentiel (frère et sœur) augmente les chances du succès de cette greffe)
Très sincèrement, je pense que personne ne peut répondre. Tout dépendra de l'évolution et seuls les médecins peuvent t'informer là dessus...
jean67 a écrit :
lun. 15 oct. 2018, 2:49 pm
- idem pour le cancer du colon, dont le % de probabilité vient de prendre un coup suite à cette découverte
En général, on a un suivi assez poussé en cas de maladie de l'intestin ou de CSP (coloscopie annuelle). Impossible de dire si ça se passera, personne ne connaît l'avenir. Mais un bon suivi me semble être la meilleure chose à faire.
jean67 a écrit :
lun. 15 oct. 2018, 2:49 pm
- si de manière générale je peut adapter quelque chose à ma manière de vivre pour améliorer la suite (alimentation, sport, etc...)
Les médecins recommandent une alimentation variée et équilibrée. Oui, ça semble un peu "light" de dire ça, mais c'est en fait important. J'ai testé tout un tas de trucs : régime seignalet (2 ans), jeûnes, sport à fond (course à pied), pas de sport du tout, méditation, thérapie quantique (oui, même ça !), magnétiseurs, reiki, ... Rien n'a fonctionné.
J'avais envie d'être acteur de ma guérison devant l'impuissance de la médecine, mais je crois que le mieux est de tout faire pour se sentir bien.
jean67 a écrit :
lun. 15 oct. 2018, 2:49 pm
- si on peut s'attendre a des avancées réelles dans la recherche dans ce domaine? Si il est possible d'aider ou de participer d'une forme ou d'une autre à ces recherches
Oui, la recherche avance. Jamais assez vite bien sûr, mais il y a de vrais espoirs (je mise sur le microbiote perso !)
Pour participer à la recherche, il y a deux moyens principaux je pense : participer en tant que patient aux différentes études que peuvent proposer les médecins, ou financièrement via des dons.

Bon courage et n'hésites pas si tu as d'autres questions !

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jean67
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Re: Diagnostic CSP

Message non lu par jean67 » sam. 10 nov. 2018, 10:04 pm

Merci beaucoup pour ta réponse très complète et tes précisions.
J'aurais néanmoins encore une interrogation, je ne sais pas si il est possible d'y répondre d'ailleurs : existe t'il un moyen de qualifier le "stade" de la maladie? Typiquement dans ton cas tu as eu une dégradation soudaine, mais est ce que les médecins ont pu l'anticiper / détecter l'évolution rapide?
J'imagine que le fait de faire une IRM tous les ans permet de comparer deux photos du foie et de qualifier la progression...
J'aurais une autre demande te concernant : le fait d'être transplanté, d'après ce que j'ai pu lire, "guéri" la maladie (sauf cas de rechute à 20% si ce que j'ai lu est juste). Mais est ce que cela ôte par la même occasion le risque accru de cancer du colon ou des voies biliaires? Ce qui le cas échéant poserait peut être même la question de se faire greffer en amont plutôt que de courir les risques annexes en attendant le dernier moment.
Quoiqu'il en soi je suis content de voir que la greffe ait été un succès dans ton cas. De manière générale je trouve que ce forum est extrêmement précieux pour rassurer les nouvelles personnes diagnostiquée (dont moi même).
La recherche google de base renvoi en général sur la même étude nous prédestinant un sort assez funeste.
Encore une dernière chose (si cela n'est pas indiscret) quel est le nom du "pape de la CSP" et dans quelle ville travaille t'il?
Je ne souhaite pas nécessairement le contacter mais c'est un peu comme chez le dentiste, parfois un deuxième avis peut être utile.
Merci encore.

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Re: Diagnostic CSP

Message non lu par Guillaume » lun. 26 nov. 2018, 5:05 pm

Bonjour Jean,
j'ai attendu de revoir mon hépato pour poser directement la question du cancer.
De ce que j'ai compris, la CSP en elle-même n'a pas d'impact direct (après transplantation) sur le risque de cancer du colon ou des voies biliaires. En revanche, ma maladie de Crohn en particulier ajoute un risque de cancer du colon (enfin, tout dépend d'où elle est placée). Enfin, le fait d'être sous anti-rejet induit également un risque accru de cancer, quelqu'il soit (d'où une surveillance accrue).
Pour ce qui est du "stade" de la maladie, à ma connaissance les deux seules classifications possibles sont:
- celle de la fibrose (mesurée par fibroscan)
Ca fournit une valeur à l'eslaticité du foie, et permet de voir selon sa résistance à quel stade de fibrose on se situe. La difficulté est qu'il donne une vue "globale" de l'organe et que parfois, une zone très spécifique est plus atteinte et pose plus de problèmes.
- la vue par PBH : ponction biopsie hépatique.
On prélève un morceau de foie pour l'observer au microscope et voir précisément l'étendue de la fibrose. Le problème ici est qu'a contrario du fibroscan, la vue est très localisée.

L'IRM lui, donne une vue sur les voies biliaires. Elles peuvent parfois paraître "pas trop amochées" alors que le foie est dans un état très dégradé, et dans l'autre sens, des voies biliaires parfois bien abîmées peuvent être compatibles avec un foie pas si fibreux que ça...

Le must est donc d'avoir l'ensemble de ces vues, régulièrement, et de surveiller les bilans sanguins. C'est le meilleur moyen d'avoir une vue sur l'évolution. Mon expérience m'a appris qu'un seul examen ne suffit pas pour avoir une vue précise.

Tiens nous au courant :)

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Re: Diagnostic CSP

Message non lu par jean67 » lun. 26 nov. 2018, 9:22 pm

Merci beaucoup pour ces précisions. Dans mon cas seule l'irm a été passée, je vais devoir donc faire quelques compléments. Je dois faire un point avec une spécialiste sur Strasbourg fin janvier, j'espère avoir un plan d'action plus préçis à ce moment là et éventuellement des possibilités de test sur des nouveaux médicaments même si je suis moins optimiste sur ce point.

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Re: Diagnostic CSP

Message non lu par jean67 » lun. 04 févr. 2019, 11:27 am

Quelques nouvelles depuis ces 3 derniers mois :
- le fibroscan passé ce matin me donne un score de F0 (donc le meilleur possible).
- la dernière prise de sang montre des valeurs dans les clous.
- la dernière coloscopie montre une maladie de crohn a priori cicatrisée. Je ne savais même pas que c'était possible.

En soi je ne peu donc guère espérer mieux depuis le diagnostic en octobre. La CSP est toujours là mais semble peu active.
Je vais donc passer sur un mode de suivi de consultation tous les 6 mois environ, avec IRM annuelle et prise de sang tous les 6 mois également.
Au delà de mon cas personnel j'espère que cela pourra également rassurer les nouvelles personnes diagnostiquée de CSP.

En revanche de ce que m'en a dis ma spécialiste il n'y a pas des masses d'essais cliniques en cours en France en phase 3 sur la CSP.
J'ai également pu échanger avec une spécialiste française installée aux Etats Unis qui proposait un essai clinique. Mais d'une part elle m'a expliqué qu'il serait quasiment impossible d'y participer en étant français (pour des problème juridiques et financiers) et d'autre part cet essai a du être annulé faute de participants suffisants sur place (ce qui est paradoxal quand on souhaite y participer). Je continue donc à scruter toute avancée sur le sujet.

J'espère en tout cas vous voir en mars à la réunion annuelle.

Guillaume
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Re: Diagnostic CSP

Message non lu par Guillaume » lun. 04 févr. 2019, 1:02 pm

Bonjour Jean,
Merci pour tes retours. Quel soulagement, ce sont d'excellentes nouvelles ! Un Crohn cicatrisé ? Je ne connaissais pas non plus, mais tant mieux. Si tu as un remède miracle je suis preneur, je suis en pleine poussée là :-(.
Bref, ton retour est très positif et rassurera bon nombre d'entre nous, nouveaux comme anciens. Pour mars venez nombreux ! J'aurais dû être de la partie (en tant que trésorier, ce serait la moindre des choses :-) ) mais je serai en plein déménagement ce même jour, à Rennes...
Profitez en bien, c'est une mine d'or.
En tout cas, si tu le peux continue de donner des nouvelles, même tous les 6 mois ou tous les ans sur ce fil. Il est rare que les patients envoient des messages pour dire que ça se passe bien ;).

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Re: Diagnostic CSP

Message non lu par jean67 » lun. 04 févr. 2019, 1:30 pm

Pour la traitement de Crohn j'étais sous fivasa depuis 15 ans et on a tenté un traitement de mikicort pendant quelques temps. Depuis quelques mois je n'ai plus de traitement pour cette maladie.

Cela étant je me méfie pour deux raisons :
- un précédent arrêt du traitement avait fonctionné 3 mois avant que je me retrouve au tapis suite à une poussée
- les symptomes non douloureux sont encore présents.

Comme pour la CSP je pense que ma maladie de Crohn est en sommeil mais peut se réveiller assez vite.

@Guillaume : je continuerai de passer régulièrement sur le forum, et quand c'est pertinent de donner des nouvelles ou d'apporter des réponses aux autres messages.

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Re: Diagnostic CSP

Message non lu par daniel » mar. 05 févr. 2019, 1:54 pm

Bonjour, Jean;

Bonnes Nouvelles pour toi! nous nous en réjouissons.
Pour ce qui est des Recherches , comme tu le sais, elles sont de 2 types : les recherches fondamentales dont l'objectif est de mieux comprendre les mécanismes biologiques qui sont en oeuvre dans l'origine et le développement des maladies , et il y a les recherches cliniques dont l'objectif est de chercher et trouver - par intuition d'experts- des molécules pouvant avoir un effet positif pour lutter contre la maladie.
Dans les pays développés comme les USA ou l'Europe , les procédures de mise en place de tels essais cliniques sont très onéreuses et très rigoureuses : les autorités de santé - à juste raison devant les nombreuses inconnues et aléas de tels essais- veulent s'assurer que les volontaires participant à ces essais soient rigoureusement informés , suivis et contrôlés afin d'éviter tout problème grave. Par ailleurs, il s'agit de s'assurer d'une rigueur méthodologique qui permette de rendre incontestables les résultats et d'assurer une éventuelle reproduction par une autre équipe de l'expérience afin de confirmer les résultats. Il faut en plus un nombre suffisant de participants à l'essai afin que les résultats soient statistiquement significatifs . Enfin , pratiquement, aucun essai clinique ne peut être mis sur pied sans le soutien et notamment financier du laboratoire producteur de la molécule testée. En effet, si l'essai est concluant, la molécule testée ne pourra être prescrite pour la pathologie faisant l'objet de l'essai clinique que si le fabricant fait une demande d'AMM ( autorisation de Mise sur le Marché) .
Considérant nos pathologies , celles ci sont rares, voire orphelines, les spécialistes les connaissant bien sont eux mêmes rares , les molécules existantes susceptibles d'inspirer des chercheurs sont elles mêmes peu nombreuses, et les labos ne s'impliquent dans des essais cliniques que si la probabilité de succès de l'essai est grande ET que la perspective du marché ouverte par une AMM lui est profitable …..ce qui est difficile pour des maladies rares.
Quand on met tous ces paramètres ensemble cela explique la rareté au niveau mondial d'essais cliniques.
Tous les essais cliniques que nous avons suivis de par le monde depuis quinze ans pour la CSP ont été décevants , à la relative exception de …l'acide ursodésoxycholique.
Pour notre association , nous pensons que la connaissance scientifique sur nos maladies est très insuffisante , y compris parmi les meilleurs spécialistes mondiaux; c' est pourquoi , tout en encourageant les malades à participer aux essais cliniques…quand il y en a, nous soutenons et finançons la recherche fondamentale, car nous pensons que c'est de l'amélioration de la connaissance des mécanismes biologiques intervenant dans nos maladies que viendra l'innovation de nouveaux traitements plus efficaces que ceux existants; et nous laissons le secteur privé des labos , aux finances mieux garnies le soin de financer les études cliniques, alors qu'ils délaissent la recherche fondamentale. Nous pensons que c'est une manière optimale de parier sur l'avenir.
Daniel
secrétaire de l'association ALBI, modérateur du forum

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