syndrome LPAC

vos questions et commentaires sur les diagnostics, les analyses, les symptômes (démangeaisons, fatigue), les diagnostics, les analyses, les greffes, etc.

Modérateur : daniel

Yeongwoni10
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syndrome LPAC

Message non lu par Yeongwoni10 » sam. 05 mai 2018, 4:27 pm

Bonjour à tous,

Je m'excuse d'avance si certains topics reprenaient quelque peu ce sujet mais je voulais vraiment avoir des réponses précises sur le cas suivant...

Un proche est atteint depuis plusieurs années de troubles de la vésicule biliaire et fait de grosses crises. Il a fini à l'hôpital en urgence il y a quelques semaines pour retirer un calcul coincé dans la voie biliaire.
Récemment, on lui a fixé une date pour une ablation de la vésicule dans quelques semaines, mais on lui a également fait subir des tests génétiques pour le syndrome LPAC dont il aura la réponse seulement APRES l'opération.
Je précise que son profil correspond tout à fait à celui des porteurs du syndrome LPAC (jeune, non obèse, antécédents familiaux...)
Voilà son dilemme :

Faut-il attendre les résultats et annuler l'opération pour ne pas subir une ablation inutile au cas où il est porteur de cette mutation génétique ? Ou subir cette opération en sachant qu'elle ne va peut-être rien régler ? ...


J'ai conscience que vous n'êtes pas médecins, mais ces derniers semblant privilégier la facilité en faisant une opération qui va peut-être s'avérer inutile, j'aimerais quelques avis plus personnels...

Je vous remercie par avance.

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daniel
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Re: syndrome LPAC

Message non lu par daniel » mar. 08 mai 2018, 6:04 pm

Bonjour ;

Il faut tout d’abord rappeler que le syndrome LPAC est une maladie identifiée depuis très peu de temps ; elle est rare et très mal connue, y compris des spécialistes. C’est pour mieux la connaître qu’une étude - appelée COLPAC- a été lancée au niveau national ; elle est pilotée par le Dr. Corpechot, hépatologue à l’Hôpital Saint-Antoine à Paris, qui est le coordonnateur des centres de référence des maladies inflammatoires des voies biliaires et des hépatites auto-immunes.
Notre association soutient cette étude COLPAC et nous incitons tous les malades concernés à y participer; les modalités d’inscription sont expliquées sur la page de notre site accessible en cliquant sur le lien ci-après:

https://www.albi-france.org/avez-ete-di ... lithiasis/

Venons en maintenant à la problématique posée par Yeongwoni10 (pseudo pas facile à retenir ;o)).
Pour que nos conseils soient totalement en phase avec les modalités de diagnostic du syndrome LPAC nous avons contacté le Dr. Christophe Corpechot mentionné ci-dessus. Voici sa réponse reproduite ci-dessus :

« Le diagnostic ne doit pas reposer sur l'analyse génétique qui est négative dans la moitié des cas.
Elle n'est informative que positive et son rendu nécessite plus de 6 mois d'attente.
Une échographie experte à la recherche de microcristaux intra-hépatique doit être réalisée impérativement.
Si les arguments sont assez forts pour suspecter un LPAC, un traitement par AUDC doit être prescrit et la cholécystectomie doit être déprogrammée. »

Contrairement à une idée répandue - dont je me suis fait hélas l’écho, et je m’en excuse, dans un message précédent sur le forum- le test génétique n’est pas l’élément déterminant du diagnostic mais un simple renforcement du diagnostic.
En conséquence, je te conseille les actions suivantes :
1-Demander à l’hépatologue si tous les examens permettant le diagnostic LPAC ont été faits et si en conséquence la probabilité qu’il s’agit bien d’un LPAC est forte.
2-Si tu sens des hésitations ou des doutes quant aux examens faits pour rechercher un diagnostic, tu peux soit suggérer au médecin de contacter le Dr. Corpechot qui pilote l’étude COLPAC, soit tu peux demander un autre avis auprès d’un hépatologue connaissant bien nos maladies rares au sein d’un centre de compétences ou de références concernant nos maladies.
3- tant qu’un diagnostic fiable n’est pas confirmé, je te conseillerais de demander à déprogrammer l’ablation de la vésicule.
4- si la probabilité de LPAC s’avère suffisamment forte, le spécialiste appliquera le traitement classique rappelé par le Dr. Corpechot (acide ursodésoycholique).
5- au cas où le diagnostic de LPAC serait finalement rejeté, il faudra alors converser avec le corps médical sur les nouvelles hypothèses de diagnostic et ses conséquences (ablation ou non de la vésicule).
6- enfin dernier cas de figure : si malgré toutes les investigations, le diagnostic LPAC restait douteux mais pas impossible, si j’étais à ta place, je soumettrai à l’approbation du corps médical de prendre quand même par précaution l’hypothèse LPAC : déprogrammer l’ablation de la vésicule, commencer le traitement à l’AUDC et observer les résultats. Si les résultats s’avèrent négatifs, il sera toujours temps d’abandonner le traitement et laisser les médecins chercher d’autres hypothèses que LPAC .
Si les résultats s’avèraient par contre positifs, cela lèverait probablement les doutes concernant le diagnostic, diagnostic qui pourrait peut-être être confirmé plus tard si le test génétique s’avérait positif.

J’espère que cette longue réponse t’aidera ainsi que tous ceux qui vivraient un cas similaire.
Viens nous donner des nouvelles du proche dont tu te fais l’avocat(e ?).
Daniel
secrétaire de l'association ALBI, modérateur du forum

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morzac
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Re: syndrome LPAC

Message non lu par morzac » lun. 05 nov. 2018, 1:02 am

Bonsoir je viens apporter ma pierre à l’édifice.

Le résultat de l’analyse de sang mes environs 1 ans car cette analyse coûte très cher et deux poches par an sont ouvertes (700 euros environ). Les mutations génétiques n’etant pas toute connu l’analyse peux revenir mais être un faux positif.

L’ablation de la vésicule et de toute façon nécessaire pour limiter le risque de pancréatite aiguë.

La mise en évidence de la maladie peux être corroborée par une échographie avec un/une opérateur/trice sensibilisé afin de rechercher des « queu de comètes ». Pour ma part l’irm n’a rien révélé.

Je vous invite à lire ma présentation :
viewtopic.php?t=1895

Paolo
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Re: syndrome LPAC

Message non lu par Paolo » dim. 02 déc. 2018, 7:05 pm

Bonjour,

Je viens de découvrir ce site ainsi que son forum et je trouve les sujets traités très intéressants et pertinents.

Je suis un homme de 52 ans, vivant en Suisse, et je me permets de partager mon cas, car depuis environ 1 an on m’a diagnostiqué un syndrome LPAC à l’issue de quelques mésaventures de santé.

Vers l’âge de 40 ans, j’ai été confronté à diverses coliques biliaires sans pour autant pouvoir observer des calculs dans la vésicule biliaire lors de ces crises. Néanmoins, lors de l’une de ces crises j’ai dû être hospitalisé pour une intervention pour écarter le sphincter de Oddi. Après cette intervention les crises biliaires étaient beaucoup plus espacées dans le temps jusqu’à l’été passé où une crise soudaine a évolué jusqu’à la septicémie avec hospitalisation directe. Mon foie était bloqué, les voies biliaires bien dilatées au point de nécessiter la pose d’un drain avec une poche pour évacuer la bile bloquée dans le lobe gauche du foie.

Le diagnostique à évolué au fil des 15 jours d’hospitalisation et des suivants passés à la maison. Les examens ont rapidement écarté les métastases au foie mais laissaient « le choix » entre une tumeur et une cholangite sclérosante qui aurait pu nécessiter une greffe à moyen terme.

Pour finir, et je dirai heureusement, c’est sur le syndrome LPAC que les spécialistes ont statué. A cause des sténoses, désormais irréversibles, j’ai dû subir une hépatectomie gauche. Le lobe du foie qui m’a été enlevé était rempli de calculs d’un centimètre de taille, ce qui a provoqué l’incident. Je m’en sors finalement bien et ai repris un vie normale avec en prime un traitement quotidien à l’Ursofalk, acide ursodésoxycholique, dosé à 10 mg par kg.
Aucune crise biliaire depuis mais la dernière échographie, ainsi que l’IRM, montrent que des microcalculs de bile cristallisée sont à nouveau présents dans le foie et restent à contrôler. Le dosage de l’Ursofalk a ainsi été augmenté.

En vous remerciant vivement de m’avoir lu jusqu’ici, j’aimerai savoir si parmi les membres de ce forum quelqu’un serait témoin direct ou indirect d’un cas similaire au mien et s’il aimerait me faire part de ses expériences et de l’évolution de son cas.

Parallèlement, je reste à disposition si mon témoignage pourrait vous être utile.

Avec mes plus cordiales salutations

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morzac
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Re: syndrome LPAC

Message non lu par morzac » mer. 05 déc. 2018, 10:53 am

Bonjour et merci de ton témoignage Paolo. Tous les témoignages sont important et ne peuvent qu’etre que bénéfique ! J’ai un LPAC mais j’ai fait une pancréatite aiguë pour que l’on s’en rende compte. Le traitement et le même que le tiens cela fait maintenant environ 2 ans que je suis sous traitement. J’ai un suivi avec mon gastro tous les 6 mois. Au début de la maladie je fesais des prise de sang régulièrement puis des rendez vous avez le gastro reugulier (3 mois environ) puis maintenant nous avons trouver notre rythme. J’ai crée un groupe LPAC sur wattsapp ou l’on échange nos astuce nos coup dur, nos impressions mais aussi nous douleur ;) bon courage

Paolo
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Re: syndrome LPAC

Message non lu par Paolo » mar. 11 déc. 2018, 9:14 pm

Merci Morzac pour ta réponse,

J’ai plus ou moins le même suivi que toi et c’est la seule chose qui me rappelle ma mésaventure hépatique et que j’ai un syndrome LPAC. Aucune douleur ni limitation... pourvu que cela dure :-)

Je partagerai volontiers mes résultats lors du prochain contrôle.
Courage à tous et â bientôt

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morzac
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Re: syndrome LPAC

Message non lu par morzac » mer. 12 déc. 2018, 1:23 pm

Ok sa marche bon courage également

Magnum10
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Re: syndrome LPAC

Message non lu par Magnum10 » sam. 19 janv. 2019, 5:24 pm

Salut je suis diagnostiquer lpac de puis 1 mois je suis vraiment effondré triste car je trouve pas de réponse jai 45ans le médecin me conseil une ablation partiel d foie car jais des micro lithiase dans le segment 5 et 6 pour lui avec les midoc je risque de devloper une cirrhose après 4 ou 5 ans de traitement, et que pour lui la résection hépatique c'est efficace et sans récidive
svp votre médecin vous a til parler des risque pour ces midoc comme delursan et si ya guérison à long terme 
et c il vous as proposer une résection comme solution diffenitive merci bcp de me rependre je suis perdu

Paolo
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Re: syndrome LPAC

Message non lu par Paolo » sam. 02 févr. 2019, 10:35 pm

Bonjour,
Mon spécialiste ne m’a pas parlé de problèmes de cirrhose par rapport à mon cas. Mon fois gauche était plein de calculs d’un cm de taille, provoqués par le syndrome LPAC, et j’ai du subir une ablation car c’était la seule solution à cause des sténoses sur les voies biliaires provoquées par les calculs en transit. Je n’étais pas un patient à risque, 52 ans, sportif, pas d’alcool ni fumée. Je redoutais l’opération mais je n’avais pas le choix. L’intérvention, invasive dans mon cas, étaitassez lourde. 48 heures après j’étais debout, malgré les douleurs dues à la cicatrice de presque 20 cm, et 1 mois après j’ai retrouvé une vie de plus en plus normale.
Maintenat, à 18 mois de l’opération, je prends un traitement quotidien, d’abord Ursofalk puis Ursochol, soit un fluidifiant de la bile. Mes analyses sont bonnes, je n’ai pas d’autres limitations et je suis suivi périodiquement par des échograpries spécifiques et IRM. Quelques microcalculs de taille microscopique sont toujours présents, mais je n’ai pas assez de recul pour savoir si cela est normal ou pas. En tout cas le suivi me permettra de ne pas me retrouver dans la situation d’urgence (je ne savais pas d’avoir le sindrome LPAC).
Les médicaments que je prends n’ont pas d’effets collatéraux, ou des effets négligeables.
Sans médicaments, je risquerait la récidive. Pour moi le problème est résolu par l’ablation du foie et par les médicaments. J’étais suivis à Genève, aux HUG, par une équipe très professionnelle. Je vous conseille de demander un avis à un spécialiste hépatologue ou gastrontérologue.
Courage et bonne chance.

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Primerose
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Re: syndrome LPAC

Message non lu par Primerose » dim. 03 févr. 2019, 10:23 am

Bonjour Paolo,

bienvenue sur ce forum!
Je tiens à vous remercier pour ce témoignage très précieux; en effet nous sommes très peu à avoir ce syndrome et il est difficile de répondre précisément comme vous venez de le faire.
J'espère que notre ami Magnum y trouvera un grand réconfort!

Belle journée !

Doubise
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Re: syndrome LPAC

Message non lu par Doubise » jeu. 07 févr. 2019, 6:52 pm

Si possible de m'envoyer les coordonnées des spécialistes pour syndrome LPAC parce que mon rdv á St Antoine est pour le mois de septembre
prochain et mes derniers bilans hépatiques montrent des troubles énormes sachant que j'ai oublié mon rdv de contrôle pour LPAC à St Antoine le 4 février 2019
et je m'occupe en même temps de mon mari atteint de la maladie de parkinson depuis 9 ans aidez moi à trouver des spécialistes privées pour ce syndrome LPAC plus vite je me sens fatiguée et déprimée merci d'avance

Paolo
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Re: syndrome LPAC

Message non lu par Paolo » jeu. 07 févr. 2019, 6:55 pm

Bonjour Primerose,

Merci pour votre message :-)
Content de savoir que mon expérience puisse être utile et n'hésitez à me solliciter au cas où

Très belle journée

Paolo
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Re: syndrome LPAC

Message non lu par Paolo » jeu. 07 févr. 2019, 7:12 pm

Bonjour Doubise,

Je ne sais pas si vous pouvez vous faire soigner en Suisse mais au cas où j’ai été pris en charge par l’équipe de gastroentérologie de l’Hôpital Cantonale de Genève. Vous trouverez les contactes sur www.hug-ge.ch. Il y a un centre d’excellence pour le suivi des maladie hépatiques.

Comme vous pourrez le comprendre dans mes précédents messages ci-dessous, j’y suis arrivé en urgence après une sténose biliaire et donc une septicemie. C’est à la fin d’un parcours d’environ 2 mois et demi, opération incluse, que le diagnostique LPAC est tombé. Dans mon cas, c’est arrivé par « exclusion » d’autres pathologies hépatiques qui auraient été bien plus graves.
Pour finir, au vu des perspectives annoncées au cours des premiers jours d’hôpital, avec un syndrome LPAC je m’en sors plutôt bien et aujourd’hui je vis sereinement et normalement. Pourvu que cela dure, mais je suis confiant dans le traitement (1200 mg d’Ursochol par jour).

Courage pour la suite et bonne soirée

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Primerose
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Re: syndrome LPAC

Message non lu par Primerose » ven. 08 févr. 2019, 5:38 pm

Bonjour Doubise,

vous nous avez écrit un message de type "urgent"; votre épuisement global est important!
Vous dites avoir oublié votre rendez-vous du 4 février et que le prochain sera en septembre; je suis étonnée qu'on vous laisse dans la nature un si long temps! Avez-vous un dossier là-bas? Si c'est le cas, il devrait être possible de vous prendre en rendez-vous; vous laisser ainsi n'est pas tenable!

Il faudrait téléphoner à nouveau et expliquer votre oubli qui est compréhensible, vous êtes en même temps malade mais aussi aidante de votre mari atteint de Parkinson.
Votre médecin généraliste devrait pouvoir vous aider en cas de difficulté.

J'espère que la situation va se débloquer très vite!

sarahlac33
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Re: syndrome LPAC

Message non lu par sarahlac33 » dim. 03 mars 2019, 8:37 pm

Bonjour à tous

Je suis tellement ravie de tomber sur ce forum qui me permet de voir que d’autres personnes sont dans mon cas.
J’ai 28 ans et voilà presque 10 ans que j’ai des douleurs absolument horribles du côté droit du ventre avec irradiation aux omoplates et dans le dos. Au début j’avais des douleurs environ 1 fois par mois mais depuis 5ans les crises surviennent 1 à 2 fois par semaine ! Et je n’en peux plus !
J’ai fait tous les tests possibles (irm, prises de sang, échographies, et j’en passe) et c’est seulement en juin 2018 que je suis tombée sur la bonne personne, une radiologue qui connaissait la maladie et qui a découvert les micro cristaux présents et qui m’a informé que j’avais le syndrome LPAC.
Malheureusement cette dame est partie à la retraite, je suis suivie par une gastro qui connaît un petit peu le syndrome et qui m’a mis sous cholurso depuis 6 mois. Cependant les crises sont toujours prensentes. J’ai donc augmenté la dose, sur ses conseils, mais pas de changement.. et je sens bien malheureusement qu’elle ne sait plus trop quoi me proposer ni me dire.
Les crises sont trop douloureuses, seul l’acupan me soulage, mais parfois je dois en prendre 2.
J’habite à Paris et j’ai vu qu’un Spécialiste exerce à l’hopital St Antoine, le DR Corpechot. J’ai pris rendez vous via doctissimo mais le prochain rendez vous n’est que le 28 août... je suis désespérée je ne peux pas continuer à avoir des crises encore tout ce temps. De plus l’acupan me « shoot » vraiment. Je suis prof d’eps et c’est très compliqué pour moi.

Connaissez vous peut être d’autres personnes vraiment spécialistes chez qui je pourrais avoir un rendez-vous plus rapidement.
Je vous remercie

Bonne soirée

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