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albi a réalisé un ensemble de vidéos sur la Cholangite Biliaire Primitive (CBP), la Cholangite Sclérosante Primitive (CSP), l'Hépatite Auto-Immune et le syndrome de chevauchement (HAI+CBP ou HAI+ CSP). Pour chaque maladie il y a une version courte (<10 minutes) et une version plus détaillée (environ 20 minutes):
CBP : Vidéo de la Cholangite Biliaire Primitive
CSP : Vidéo de la Cholangite Sclérosante Primitive
HAI :Vidéo de l'Hépatite Auto-Immune
"Chevauchement" :Vidéo du syndrome de Chevauchement

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syndrome LPAC

vos questions et commentaires sur les diagnostics, les analyses, les symptômes (démangeaisons, fatigue), les diagnostics, les analyses, les greffes, etc.

Modérateur : daniel

Yeongwoni10
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syndrome LPAC

Message non lu par Yeongwoni10 » sam. 05 mai 2018, 4:27 pm

Bonjour à tous,

Je m'excuse d'avance si certains topics reprenaient quelque peu ce sujet mais je voulais vraiment avoir des réponses précises sur le cas suivant...

Un proche est atteint depuis plusieurs années de troubles de la vésicule biliaire et fait de grosses crises. Il a fini à l'hôpital en urgence il y a quelques semaines pour retirer un calcul coincé dans la voie biliaire.
Récemment, on lui a fixé une date pour une ablation de la vésicule dans quelques semaines, mais on lui a également fait subir des tests génétiques pour le syndrome LPAC dont il aura la réponse seulement APRES l'opération.
Je précise que son profil correspond tout à fait à celui des porteurs du syndrome LPAC (jeune, non obèse, antécédents familiaux...)
Voilà son dilemme :

Faut-il attendre les résultats et annuler l'opération pour ne pas subir une ablation inutile au cas où il est porteur de cette mutation génétique ? Ou subir cette opération en sachant qu'elle ne va peut-être rien régler ? ...


J'ai conscience que vous n'êtes pas médecins, mais ces derniers semblant privilégier la facilité en faisant une opération qui va peut-être s'avérer inutile, j'aimerais quelques avis plus personnels...

Je vous remercie par avance.

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daniel
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Re: syndrome LPAC

Message non lu par daniel » mar. 08 mai 2018, 6:04 pm

Bonjour ;

Il faut tout d’abord rappeler que le syndrome LPAC est une maladie identifiée depuis très peu de temps ; elle est rare et très mal connue, y compris des spécialistes. C’est pour mieux la connaître qu’une étude - appelée COLPAC- a été lancée au niveau national ; elle est pilotée par le Dr. Corpechot, hépatologue à l’Hôpital Saint-Antoine à Paris, qui est le coordonnateur des centres de référence des maladies inflammatoires des voies biliaires et des hépatites auto-immunes.
Notre association soutient cette étude COLPAC et nous incitons tous les malades concernés à y participer; les modalités d’inscription sont expliquées sur la page de notre site accessible en cliquant sur le lien ci-après:

https://www.albi-france.org/avez-ete-di ... lithiasis/

Venons en maintenant à la problématique posée par Yeongwoni10 (pseudo pas facile à retenir ;o)).
Pour que nos conseils soient totalement en phase avec les modalités de diagnostic du syndrome LPAC nous avons contacté le Dr. Christophe Corpechot mentionné ci-dessus. Voici sa réponse reproduite ci-dessus :

« Le diagnostic ne doit pas reposer sur l'analyse génétique qui est négative dans la moitié des cas.
Elle n'est informative que positive et son rendu nécessite plus de 6 mois d'attente.
Une échographie experte à la recherche de microcristaux intra-hépatique doit être réalisée impérativement.
Si les arguments sont assez forts pour suspecter un LPAC, un traitement par AUDC doit être prescrit et la cholécystectomie doit être déprogrammée. »

Contrairement à une idée répandue - dont je me suis fait hélas l’écho, et je m’en excuse, dans un message précédent sur le forum- le test génétique n’est pas l’élément déterminant du diagnostic mais un simple renforcement du diagnostic.
En conséquence, je te conseille les actions suivantes :
1-Demander à l’hépatologue si tous les examens permettant le diagnostic LPAC ont été faits et si en conséquence la probabilité qu’il s’agit bien d’un LPAC est forte.
2-Si tu sens des hésitations ou des doutes quant aux examens faits pour rechercher un diagnostic, tu peux soit suggérer au médecin de contacter le Dr. Corpechot qui pilote l’étude COLPAC, soit tu peux demander un autre avis auprès d’un hépatologue connaissant bien nos maladies rares au sein d’un centre de compétences ou de références concernant nos maladies.
3- tant qu’un diagnostic fiable n’est pas confirmé, je te conseillerais de demander à déprogrammer l’ablation de la vésicule.
4- si la probabilité de LPAC s’avère suffisamment forte, le spécialiste appliquera le traitement classique rappelé par le Dr. Corpechot (acide ursodésoycholique).
5- au cas où le diagnostic de LPAC serait finalement rejeté, il faudra alors converser avec le corps médical sur les nouvelles hypothèses de diagnostic et ses conséquences (ablation ou non de la vésicule).
6- enfin dernier cas de figure : si malgré toutes les investigations, le diagnostic LPAC restait douteux mais pas impossible, si j’étais à ta place, je soumettrai à l’approbation du corps médical de prendre quand même par précaution l’hypothèse LPAC : déprogrammer l’ablation de la vésicule, commencer le traitement à l’AUDC et observer les résultats. Si les résultats s’avèrent négatifs, il sera toujours temps d’abandonner le traitement et laisser les médecins chercher d’autres hypothèses que LPAC .
Si les résultats s’avèraient par contre positifs, cela lèverait probablement les doutes concernant le diagnostic, diagnostic qui pourrait peut-être être confirmé plus tard si le test génétique s’avérait positif.

J’espère que cette longue réponse t’aidera ainsi que tous ceux qui vivraient un cas similaire.
Viens nous donner des nouvelles du proche dont tu te fais l’avocat(e ?).
Daniel
secrétaire de l'association ALBI, modérateur du forum

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morzac
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Re: syndrome LPAC

Message non lu par morzac » lun. 05 nov. 2018, 1:02 am

Bonsoir je viens apporter ma pierre à l’édifice.

Le résultat de l’analyse de sang mes environs 1 ans car cette analyse coûte très cher et deux poches par an sont ouvertes (700 euros environ). Les mutations génétiques n’etant pas toute connu l’analyse peux revenir mais être un faux positif.

L’ablation de la vésicule et de toute façon nécessaire pour limiter le risque de pancréatite aiguë.

La mise en évidence de la maladie peux être corroborée par une échographie avec un/une opérateur/trice sensibilisé afin de rechercher des « queu de comètes ». Pour ma part l’irm n’a rien révélé.

Je vous invite à lire ma présentation :
viewtopic.php?t=1895

Paolo
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Re: syndrome LPAC

Message non lu par Paolo » dim. 02 déc. 2018, 7:05 pm

Bonjour,

Je viens de découvrir ce site ainsi que son forum et je trouve les sujets traités très intéressants et pertinents.

Je suis un homme de 52 ans, vivant en Suisse, et je me permets de partager mon cas, car depuis environ 1 an on m’a diagnostiqué un syndrome LPAC à l’issue de quelques mésaventures de santé.

Vers l’âge de 40 ans, j’ai été confronté à diverses coliques biliaires sans pour autant pouvoir observer des calculs dans la vésicule biliaire lors de ces crises. Néanmoins, lors de l’une de ces crises j’ai dû être hospitalisé pour une intervention pour écarter le sphincter de Oddi. Après cette intervention les crises biliaires étaient beaucoup plus espacées dans le temps jusqu’à l’été passé où une crise soudaine a évolué jusqu’à la septicémie avec hospitalisation directe. Mon foie était bloqué, les voies biliaires bien dilatées au point de nécessiter la pose d’un drain avec une poche pour évacuer la bile bloquée dans le lobe gauche du foie.

Le diagnostique à évolué au fil des 15 jours d’hospitalisation et des suivants passés à la maison. Les examens ont rapidement écarté les métastases au foie mais laissaient « le choix » entre une tumeur et une cholangite sclérosante qui aurait pu nécessiter une greffe à moyen terme.

Pour finir, et je dirai heureusement, c’est sur le syndrome LPAC que les spécialistes ont statué. A cause des sténoses, désormais irréversibles, j’ai dû subir une hépatectomie gauche. Le lobe du foie qui m’a été enlevé était rempli de calculs d’un centimètre de taille, ce qui a provoqué l’incident. Je m’en sors finalement bien et ai repris un vie normale avec en prime un traitement quotidien à l’Ursofalk, acide ursodésoxycholique, dosé à 10 mg par kg.
Aucune crise biliaire depuis mais la dernière échographie, ainsi que l’IRM, montrent que des microcalculs de bile cristallisée sont à nouveau présents dans le foie et restent à contrôler. Le dosage de l’Ursofalk a ainsi été augmenté.

En vous remerciant vivement de m’avoir lu jusqu’ici, j’aimerai savoir si parmi les membres de ce forum quelqu’un serait témoin direct ou indirect d’un cas similaire au mien et s’il aimerait me faire part de ses expériences et de l’évolution de son cas.

Parallèlement, je reste à disposition si mon témoignage pourrait vous être utile.

Avec mes plus cordiales salutations

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morzac
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Re: syndrome LPAC

Message non lu par morzac » mer. 05 déc. 2018, 10:53 am

Bonjour et merci de ton témoignage Paolo. Tous les témoignages sont important et ne peuvent qu’etre que bénéfique ! J’ai un LPAC mais j’ai fait une pancréatite aiguë pour que l’on s’en rende compte. Le traitement et le même que le tiens cela fait maintenant environ 2 ans que je suis sous traitement. J’ai un suivi avec mon gastro tous les 6 mois. Au début de la maladie je fesais des prise de sang régulièrement puis des rendez vous avez le gastro reugulier (3 mois environ) puis maintenant nous avons trouver notre rythme. J’ai crée un groupe LPAC sur wattsapp ou l’on échange nos astuce nos coup dur, nos impressions mais aussi nous douleur ;) bon courage

Paolo
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Re: syndrome LPAC

Message non lu par Paolo » mar. 11 déc. 2018, 9:14 pm

Merci Morzac pour ta réponse,

J’ai plus ou moins le même suivi que toi et c’est la seule chose qui me rappelle ma mésaventure hépatique et que j’ai un syndrome LPAC. Aucune douleur ni limitation... pourvu que cela dure :-)

Je partagerai volontiers mes résultats lors du prochain contrôle.
Courage à tous et â bientôt

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morzac
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Re: syndrome LPAC

Message non lu par morzac » mer. 12 déc. 2018, 1:23 pm

Ok sa marche bon courage également

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