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Bonjour
J'ai une CBP stade 2, traitée depuis un an et demi par delursan et rifadine pour les démangeaisons sans aucune amélioration. Comme mon cas est ambigu, on m'a prescrit cellcept (immunosuppresseur) et entocort (corticoides) depuis 6 mois mais pas d'amélioration, autrement dit la maladie continue à évoluer (transaminases, phosphatases alcalines, nucléotidases, Igm toujours en augmentation dont certains 10 fois la norme).
J'aimerais avoir des témoignages de patients qui n'ont pas eu d'amélioration avec ces traitements. Que vous a t-ton proposé comme nouvelle thérapie? Ya t il des patients qui n'ont jamais eu d'amélioration et vont vers la transplantation comme unique solution?
En vous remerciant,
Tess

Bonjour,

Je suis dans le meme cas que vous le traitement au delursan n' fait aucun effet, j'ai une CBP au stade 4, je suis inscrite sur une liste en attente de transplantation.J ai un délai d'attente de 8 mois à 2 ans. En parallele, mon frére et ma soeur ont commencé à faire des examens de compatibilité qui pour le moment sont positifs nous avons rendez vous pour la suite le 31/01 avec le professeur Soubrane à Saint Antoine. En effet, vu que je suis menue je n ai pas besoin d'un foie entier.
Je suis suivie par le professeur Chazouilleres à Saint Antoine, qui est un super medecin.

Bonsoir
Je vous remercie pour votre réponse et vous souhaite bon courage pour l'attente. Avez-vous eu d'autres traitements en dehors du delursan?
Tess

Bonjour;
Le traitement de base de la CBP est l'acide ursodésoxycholique vendu en France sous les marques Ursolvan et Delursan et sous d'autres noms de marques dans d'autres pays .
Ce médicament agit dans la plupart des cas comme un protecteur et permet de stabiliser la maladie sinon de retarder considérablement la progression de la maladie.
Toutefois, les spécialistes ont constaté que pour les personnes dont le foie est fortement dégradé ( fibrose avancée voire début de cirrhose), le traitement s'avère le plus souvent inopérant; d'où dans ce cas la proposition de transplantation.
Outre ces cas , il existe aussi des cas où même si la maladie n'est pas très avancée , l'acide ursodésoxycholique n'améliore pas les paramètres hépatiques ; les spécialistes dans leur jargon appellent ces cas de CBP , des CBP "ursorésistantes" ; ces cas représentent heureusement une minorité.

Mais des recherches et des essais cliniques ont permis de trouver des réponses positives à ces cas.
Dans notre site, par exemple , le Centre de Références des maladies inflammatoires du foie et des voies biliaires a fait appel à des volontaires pour participer à des essais cliniques ( voir le lien ci dessous) :
http://www.albi-france.org/131/medicame ... primitive/
Ces essais thérapeutiques ayant débuté en 2009 ont donné d'excellents résultats et le Centre de Référence a défini des protocoles de soins de la CBP intégrant ces thérapeutiques.
Nous avons dans l'association ALBI des exemples concrets positifs parmi nos adhérents qui témoignent de l'effet bénéfique de ce nouveau traitement .
Aujourd'hui , ces nouveaux traitements ne sont hélas pas encore connus et pratiqués par tous les gastroentérologues ; aussi, nous ne pouvons que conseiller aux personnes atteintes de CBP et qui se trouveraient dans ce le cas d''être "ursorésistantes" et dont le spécialiste n'a pas connaissance ni pratique de ces nouveaux traitements de demander à leur spécialiste de contacter l'équipe du Centre de Référence pour avis et consultation.

Bonjour Daniel!
Merci mille fois pour ton message!!!! Je vois le Professeur Poupon très bientôt et j'ai vraiment hâte. Je vous tiens au courant de mon nouveau traitement.
A bientôt!
Tess

apres plusieurs années à tatoner , on voit enfin une lueur d'espoir chez moi , CBP + CSP , c'est parait il assez rare , mais je ne suis pas exceptionnelle pour rien , on a tout essayé les demangeaisons ont fini par me laisser tranquille grace à la rifanpicine , j'ai eu droit aux immunosupresseurs , la cortisone, les dose variees de delursan ...mm au dela des doses normales ....
depuis 6 mois je suis traitée avec delursanX6 et fenofibrate et ..la semaine derniere mes analyses etaient pour la 1ere fois en 5 ans , tres proches voir egales à la normale pour certaines.
un grand moment d'espoir ...
on baisse aujourd'hui le delursan car on m'a dit que trop dosé il n'etait pas favorable au traitement de la CSP du coup on surveille que ça ne remonte pas mais on a bon espoir ...............
d'apres le professeur qui me suis , il n'est pas idiot de se remettre en question au moins tous les 2 ans pour nos traitements , les choses bougent , il a de bon resultats avec le fenofibrate depuis 1 an sur tous ses patients ............

bonsoir
Merci pour ce témoignage. Parfois il est difficile de trouver le bon traitement effectivement mais on doit rester motivés!! Et on finira par tous y arriver!
J'ai vu le Professeur Poupon, si gentil et compétent...Un très grand merci à lui du fond du coeur. Je commencerai un nouveau traitement d'ici deux mois. Je pense que ça ira mieux.
Merci à ceux qui ont répondu à mon message!
Bises
Tess

Bonjour à toutes et tous;
Dans mon message précédent je renvoyais un lien datant de 2009 sur un essai thérapeutique dont les résultats étaient positifs; mais il y en a eu d'autres notamment à base de fibrates .
L'équipe du Centre de Références est en train d'établir des protocoles de soins afin d'offrir la couverture de soins la plus larges possible par des traitements qui ont été validés expérimentalement.Ces protocoles sont destinés à être diffusés à l'ensembles des centres de compétences et par extension dans la mesure du possible à l'ensemble des spécialistes. Mais à ce jour, comme je le disais dans mon message précédent , si l'acide ursodésoxycholique est connu de tous les spécialistes , ce n'est pas encore le cas pour ces nouveaux traitements.

Par ailleurs , Sylvie,alias Sky, ton cas est un cas rarissime : en effet lors d'une conférence annuelle de l'association d'il y a quelques années, j'avais posé la question suivante aux spécialistes du Centre de Référence:
" Dans le triptyque des maladies CBP, CSP, HAI, vous indiquez que ces maladies sont apparentées au point que l'on trouve dans une proportion relativement fréquente des cas "d'overlap syndrom" c'est à dire des cas de CBP+HAI et des cas de CSP +HAI. Est il possible qu'il y ait des cas de CBP+CSP?"
La réponse du Pr. Chazouillère à l'époque n'excluait pas que cela soit possible mais nous a dit qu'il ne connaissait aucun cas à ce jour!
Depuis ton premier diagnostic , je me suis rappelé que les spécialistes qui te suivent ont souvent hésité. Il serait donc important pour toi même mais aussi pour une meilleure connaissance générale de nos maladies si ce diagnostic de CBP + CSP était véritablement confirmé que ton cas soit plus largement connu par les spécialistes, car tu serais la première ou l'une des premières à notre connaissance à présenter cette combinaison.
Je te contacte donc sur ta messagerie personnelle.

Bonjour Daniel
Est-il possible d'avoir plus d'informations sur ces nouveaux protocoles? (lien)Je n'ai pas réussi à trouver sur le site de l'association.
En te remerciant,
Tess

Non , nous ne pouvons donner pour le moment plus d'information sur ces protocoles .
Pourquoi?
Il y a trois raisons à cela :
La première est que ces protocoles sont en cours d'élaboration entre les spécialistes.
La deuxième est qu'une fois élaborés ils devront être validés par un processus rigoureux nécessitant des allers et retours avec l'HAS et d'autres autorités sanitaires .
En effet,comme il s'agit d'introduire dans de nouvelles prescriptions des médicaments existants qui ont reçu des autorisations de mises sur le marché pour des prescriptions autres que "nos" maladies , il s'agit pour les autorités sanitaires d'étendre leurs prescriptions à nos pathologies . L'affaire du Médiator rend les autorités de santé encore plus vigilantes , et c'est bien normal.
Enfin la troisième raison est que ces protocoles sont destinés aux médecins et sont donc très techniques.
Lorsqu'ils seront publiés nous ne manquerons pas d'en informer les malades dans une forme de communication restant à leur portée .

hello Daniel ,


je savais bien que j'etais un personage "EXCEPTIONNEL" tout le monde l'a toujours dit
mon specialiste ne veu pas croire à mon duo cbp/csp , tant le cas est rare voir improbable ...
mais le Professeur Leroy est formel ...
il faut quand même avouer que cette CSP est tres tres petite de son propre aveu ..d'autres examen ulterieurs confirmeront cet etat , certaines personnes ont des CSP qui se voient ou non suivant les reactifs utilisés lors des IRM ....

donc à suivre !!!!!!!!!!!!!!

Bonjour,

On m'a diqgnostiqué une CBP stade 2 en avril 2011, je suis depuis cette date sous delursan qui marchait plutôt pas mal jusqu'en septembre puis mes analyses de sang on commencer à remonter, mon gastroentérologue a repris ma biopsie, avec d'autres collègues, que j'avais fait en avril et elle a rajouté dans son diagnostic l'HAI donc en décembre elle m'a prescrit des corticoïdes sauf que cela ne marche pas, je l'ai vu la semaine dernière et donc on arrête la cortisone on continue le Délursan et j'attends un coup de téléphone du CHU pour avoir un rendez vous pour faire parti d'un protocole en essai, je n'en sais pas plus pour l'instant mais je reviendrai vous dire de quoi il s'agit quand j'aurai vu le nouveau médecin.
Affaire à suivre...