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Syndrome LPAC probable

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Modérateur : daniel

Helix6
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Syndrome LPAC probable

Message non lu par Helix6 » dim. 07 févr. 2021, 8:31 pm

Bonjour à tous,

Alors voilà je suis une jeune femme de 33 ans, sportive, bonne santé générale.

Il y a environ 2-3 ans j’ai commencé à faire des crises de colique hépatique, qui reviennent au moins 1 fois/an.
Souvent accompagnées les jours précédents de tension basse, difficulté à respirer normalement.. jusqu’à la crise où je me retrouve aux urgences (je me retrouvais à vomir même un bouillon de poule, ou à faire un malaise après avoir mangé une banane...).

Sur les échographies, RAS on m’a dit à chaque fois que j’avais sûrement du “sable”, des calculs trop petits pour être visibles à l’imagerie.
Seuls signes : marqueurs sanguins (bilirubine légèrement plus élevée que la normale). A chaque fois les médecins hallucinent car c’est à peine au dessus de la moyenne alors que souvent les taux explosent, pourtant je me retrouve dans des états pas possibles à passer devant tout le monde aux urgences (pâleurs, tachycardie due à la douleur etc).

D’autant qu’hormis le fait d’être de sexe féminin, je n’ai aucun des facteurs de risque classiques (obésité, âge etc). J’ai une bonne hygiène de vie et alimentaire aussi, je ne fais que rarement des excès.

Il me semble que la consommation de café et surtout d’alcool aggravent ou précipitent (voire même provoquent ?! Concernant l’alcool même en faible quantité et pas fort style bière ou cidre..) la formation des calculs. J’ai souvent des douleurs le lendemain d’une soirée arrosée...

On m’a conseillé (une Generaliste) d’aller voir un chirurgien gastro entérologue non pas pour me faire opérer mais déjà pr avoir un avis car ils maîtrisent mieux l’anatomie particulière.

En commençant à chercher de mon côté plus d’infos sur mes symptômes je suis tombée sur le syndrome LPAC et là ça à fait tilt ! Dès que j’ai lu que les symptômes commençaient souvent autour de la trentaine. Et la bingo...première crise pile quand j’avais 29 ou 30 ans ..!
De plus j’ai perdu ma grand mère d’une pancréatite aiguë qui l’a terrassée en 48h du coup je me dis qu’il y’a sûrement un facteur génétique ce qui me fait un peu peur.

J’aimerais avoir votre avis svp déjà quant à ce que je dis.
Et je vous serai reconnaissante si vous avez des contacts de bons médecins spécialistes à Bordeaux et/ou Toulouse.

Merci d’avance !

Helix6
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Re: Syndrome LPAC probable

Message non lu par Helix6 » dim. 14 févr. 2021, 2:42 pm

Hello,

Je viens avec qq éléments complémentaires car j’ai des douleurs depuis qq jours j’ai fait une prise de sang et je dois passer un scanner, les échographies ne donnant jamais rien chez moi.

J’ai les signes d’une obstruction (?) biliaire a priori comme je m’y attendais :
Mes valeurs en gras ds l’analyse de sang :
Hématocrite : 45,4 %

Cholestérol total : 2,67 g/L (normale < 2g/L) ceci est nouveau chez moi, d’autant que je mange très équilibré et peu gras...sûrement un lien avec les calculs ?? par contre mon niveau de LDL est top, au plus bas de l’échelle (1,79g/L)

Bilirubine totale : 12,7mg/L valeurs normales : 3 à 12mg/L
Bilirubine conjuguée (directe) : 1,9 mg/L. Normale : <2 mg/L
Bilirubine libre (indirecte) : 10,8mg/L normale : <9mg/L
18,5 micromol/L normale : < 15.4

Tout ce qui est enzymologie / signes hépatiques est nickel


Voilà je précise que mes valeurs « élevées » de bilirubine concernent toujours la partie totale et libre, jamais la conjuguée.
C’était la même chose à chacun de mes passages aux urgences.

Dans mon cas les médecins évoquent souvent du sludge (boue biliaire). Par contre il me semble que ds les signes d’obstruction c’est plutôt la bilirubine conjuguée qui va dans le sens d’une obstruction non? Or la mienne est tjs ds la norme.
( j’ai trouvé ceci :
La bilirubine conjuguée voit son taux augmenter en cas cholestases, c'est-à-dire lors de la stagnation de la bile dans les voies biliaires. Une augmentation du taux de bilirubine directe peut aussi être observée dans le cas d'une anomalie hépatique, d'une obstruction biliaire, d'une hépatite virale, du syndrome de Dubin-Johnson ou encore du syndrome de Rotor.
Que cela vous évoque t il? Une piste?

Merci d’avance

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Primerose
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Re: Syndrome LPAC probable

Message non lu par Primerose » lun. 15 févr. 2021, 4:47 pm

Bonjour Helix6,

bienvenue sur notre forum ALBI.

Ton témoignage montre encore une fois à quel point diagnostiquer une maladie hépatique est difficile surtout quand elle n'est pas "évidente" comme pourraient l'être celles qui sont fréquentes : hépatites virales ou alcooliques par exemple.
Les médecins qui se sont occupés de toi n'ont pas posé de diagnostic précis sur l'origine de tes douleurs , sinon la réponse assez classique : ce sont des calculs biliaires si petits qu'ils n'apparaissent pas à l'échographie. Dans le syndrome LPAC, cela s'explique par une sous-estimation de la fréquence de la maladie et une méconnaissance des signes de cette maladie .
Mais toi, en tant que personne qui ressent la puissance de ses symptômes , tu as souhaité faire ton enquête .
Et une recherche a fait "tilt" : le syndrome LPAC.
Nous te conseillons de te diriger vers un des centres de compétences suivants ( et dans les villes que tu as suggérées) : le CHU de Bordeaux et le CHU Toulouse. Après avoir renseigné tes signes cliniques et tes doutes aussi, tu auras les examens utiles pour un diagnostic.

Pour la lecture de ton bilan, je n'ai hélas pas les compétences requises pour l'analyser . Un diagnostic s'établit à la lecture de plusieurs éléments .

J'espère avoir répondu à tes questions 😊

Dans l'attente d'avoir de tes nouvelles très vite, je te souhaite une belle fin d'après-midi.

Dauphine
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Re: Syndrome LPAC probable

Message non lu par Dauphine » mar. 16 févr. 2021, 1:07 pm

Bonjour à tous,

Merci pour vos témoignages qui permettent d'échanger et d'avoir votre vécu sur cette maladie.

J'ai bientôt 52 ans et j'ai été diagnostiquée "positive au Syndrôme LPAC" cette fin d'année 2020 ; prise de sang effectuée fin août 2018 ; il faut être patient mais je me disais qu'il y a plus grave et j'acceptais de ne pas être prioritaire (j'étais par précaution sous cholurso).
Un calcul s'est déclaré en juin 2013 ; mal à l'estomac ; j'ai demandé à mon père de me passer du Malox car il en prenait souvent... sans résultat. J'ai consulté un médecin en urgence, j'avais envie de vomir, douleurs dans le dos ; il a tout de suite suspecté un calcul ; confirmé par échographie. Enlevé par endoscopie début juillet ; quelques semaines après, infection par enterobacter nécessitant des antibiotiques sous perfusion en hospitalisation pendant 12 jours car au bout, l'ablation de la vésicule. Après quelques mois, les transaminases ont baissé, puis ont remonté. Nouvelle écho endoscopie en janvier 2014, puis biopsie du foie (très anxiogène surtout quand on est quelqu'un qui ne boit jamais ! on se demande pourquoi on est là).
Début 2018, après avoir mangé un gratin... très gratiné, nausées importantes au bureau, je ne savais pas si j'avais vomir, m'évanouir...) J'ai dit à mon employeur que ça n'allait pas et que je devais rentrer chez moi. Le 6 janvier, j'étais aux urgences, à attendre 4h avec mon mari qu'on me prenne en charge puis les résultats, avec au bout du compte un médecin qui me dit "vous buvez votre thé trop chaud Madame". Quelques jours plus tard, les transa étaient multipliés par 10. Rebelotte, hospi pour m'enlever un calcul. Entre temps, j'avais vu un gastroentérologue qui m'avait conseillé de faire une gastroscopie qui n'a rien révélé d'anormal, mais en passant avant aux toilettes, je lui ai dit que j'avais compris d'où venait le problème, vu la couleur orangée du papier toilette !
En avril, nouvelle incidence des transa alat x20. En prenant du spasfon, vu l'intervention de janvier, le calcul est parti tout seul.
Mais la gastroentérologue ne m'a pas laché, même si j'ai eu besoin de souffler de toutes ces interventions.
Et à ce jour, je prends du CHOLURSO que je devrai prendre à vie. Je me console en me disant que la maladie a été posée et qu'un cachet suffit à ne pas récidiver.

Maintenant, je souhaiterais avoir vos avis si plus jeunes, vous vous rappelez d'avoir eu des soucis au moment de la digestion ; mes années collèges ont été pour moi un supplice ; dès que je mangeais trop gras, j'avais comme des "flushs" qui m'ont amené à être très mal dans ma peau, à subir des moqueries "tu as le nez tout rouge, tu es alcoolique ?".
J'ai informé mes 3 frères et mes 3 enfants de cette maladie génétique afin que chacun puisse réaliser une prise de sang ; mon plus jeune frère a d'ailleurs des soucis de colon irritable, donc quand je lis certains parler de traitement de colon irritable alors qu'ils ont été par le suite diagnostiqués syndrôme LPAC, cela fait tilt pour moi.
Je vais jeudi à la prise de sang avec ma fille de 10 ans ; même si la gastro me dit qu'il n'y a pas d'urgence pour elle, je veux savoir si elle est concernée car je ne veux pas qu'elle vive ce que j'ai vécu !

J'attends vos avis.

Bien à vous,

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Primerose
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Re: Syndrome LPAC probable

Message non lu par Primerose » jeu. 18 févr. 2021, 11:27 am

Bonjour Dauphine,

nous te souhaitons la bienvenue sur notre forum ALBI.
Je reviens sur ton long parcours : que de souffrances tu as dû subir pendant des années sans que l'on puisse mettre un diagnostic sur ces douleurs! Après toutes ces longues années, tu as pu avoir un diagnostic grâce à la persévérance d'un médecin qui ne t'a pas lâchée! Te voilà sous Cholurso et stabilisée.
Ce syndrome LPAC dont tu es porteuse va permettre de déclencher une enquête génétique auprès de ta famille ( en effet, on sait que cela peut être potentiellement héréditaire) . Le grand avantage c'est qu'en cas de déclaration de la maladie, la prise en charge sera rapide.

Tu te poses des questions quand aux signes avant-coureurs . Je pense que nous serons nombreux à te dire que , rétrospectivement, nous faisons des liens avec certains symptômes anciens et notre pathologie actuelle. Mais hélas, rien ne prouve qu'il y ait véritablement un lien même si nous, nous sommes persuadés que, déjà, il s'agissait de signes de la maladie. ( tu as dû voir cela dans de nombreux témoignages du forum).


Je te souhaite une bonne journée!

fanfan
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Re: Syndrome LPAC probable

Message non lu par fanfan » dim. 21 mars 2021, 5:20 pm

Bonjour à tous
Un professeur m'a dit que pour moi aussi , c'est le syndrome LPAC mais cela ne se présente pas de la même façon
Dans notre famille nombreuse, plusieurs ont des problèmes de cholestérol et calculs dans la vésicule mais je suis la seule a avoir eu ce qui suit
J'ai eu l'ablation de la vésicule en 2003 en 2007 je change de cachet pour le cholestérol, je prends du Tahor
4 mois après je fais des calculs dans le cholédoque . La crise se manifeste de la même façon qu'une crise de vésicule, j'ai mal au creux de l'estomac, mal dans le dos , j'ai l'impression d'être serrée dans un étau, j'ai de la fièvre
si je fais une analyse de sang il y a des transaminases, des Gamma, des phosphatases, CRP
Donc sphectérotomie endoscopique donc anesthésie et encore l'année suivante
Une analyse de Génétique Moléculaire sur le Gène MSE3 n' a rien donné mais à partie de cette date je prends du Délursan
Je fait remarquer aux médecins que mes ennuis viennent peut-être du Tahor mais la réponse est non et je continue d'en prendre et tous les ans j'ai besoin d'une intervention pour nettoyer le cholédoque car les calculs reviennent
Je ne vais pas détailler toutes ces années de galère mais en 2019 après la 16ième intervention, avec mon cardiologue nous décidons de supprimer le Tahor je prenais Tahor + Ezetimide maintenant je prends Liporosa c'est l'assemblage de Rosuvastatine et Ezétimide depuis 17 mois je n'ai pas refait de crise
Dans mes documentations j'ai un papier, il date de 2013 c'est un professeur qui m'avait donné les informations)
Il faut aller sur ORPHANET
Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins
Lithiase biliaire à faible niveau de phospholipides (Low Phospholipid Associated Cholelithiasis : LPAC
vous pouvez vous renseigner
bon courage

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daniel
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Re: Syndrome LPAC probable

Message non lu par daniel » lun. 22 mars 2021, 9:35 am

Celles et ceux qui veulent aussi en savoir un peu plus sur cette maladie découverte il y a peu de temps par l'équipe de spécialistes française de l''hôpital Saint Antoine à Paris peuvent consulter les deux articles qui figure sur notre site :
https://www.albi-france.org/maladies/li ... aire-lpac/.
Par ailleurs, cette maladie est encore très mal connue.et c'est la raison pour laquelle une étude a été lancée il y a quelque temps afin de collecter un maximum d'informations sur la maladie à partir des cas observés sur le terrain . Cette étude s'appelle COLPAC, voici le lien qui en faisait l'annonce:
https://www.albi-france.org/avez-ete-di ... lithiasis/
Notre association fait partie du comité directeur de ce projet et nous vous en donnerons des nouvelles lorsque nous aurons des éléments suffisamment significatifs. L'étude qui a commencé il y a 3 ans a comme horizon 5 ans d'observations et recueil de données afin de caractériser beaucoup mieux la maladie, qui, contrairement à ce que l'on croyait au début ne serait pas uniquement due à une mutation génétique.
Daniel
secrétaire de l'association ALBI, modérateur du forum

Ratou33
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Re: Syndrome LPAC probable

Message non lu par Ratou33 » mer. 26 mai 2021, 6:01 pm

mer. 26 mai 2021, 5:51 pm

Bonjour


Toute nouvelle sur le forum

Je suis de bordeaux connaissez vous spécialiste dans la
Région qui fait cette échographie pour lpac cela
M’éviterait d’aller sur paris ?
Sinon J’ai rdv le 5/7 a Paul
Brousse pour chercher si lpac ou pas
J’ai des douleurs et nausées depuis plus d’un an parfois ça passe mais ça revient
Douleur à droite qui Iradie dans
Le dos
En juillet 2020 on m’a
Enlève la vésicule car boue mais les douleurs sont toujours là exactement les mêmes j’ai juste perdu 7kg :(
J’ai repris du delursan 3x250
Savez vous combien de temps pour améliorer les symptômes?avec le traitement ?
J’espère bcp que me disent que cet lpac comme ça je sais et arrête de souffrir .(
Mom gastro a cherché aussi si
Spames sphincter doddi mais non pas ça
Voilà
Merci
Nadyne
Haut

Ratou33
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Re: Syndrome LPAC probable

Message non lu par Ratou33 » mer. 26 mai 2021, 6:02 pm

mer. 26 mai 2021, 5:51 pm

Bonjour


Toute nouvelle sur le forum

Je suis de bordeaux connaissez vous spécialiste dans la
Région qui fait cette échographie pour lpac cela
M’éviterait d’aller sur paris ?
Sinon J’ai rdv le 5/7 a Paul
Brousse pour chercher si lpac ou pas
J’ai des douleurs et nausées depuis plus d’un an parfois ça passe mais ça revient
Douleur à droite qui Iradie dans
Le dos
En juillet 2020 on m’a
Enlève la vésicule car boue mais les douleurs sont toujours là exactement les mêmes j’ai juste perdu 7kg :(
J’ai repris du delursan 3x250
Savez vous combien de temps pour améliorer les symptômes?avec le traitement ?
J’espère bcp que me disent que cet lpac comme ça je sais et arrête de souffrir .(
Mom gastro a cherché aussi si
Spames sphincter doddi mais non pas ça
Voilà
Merci
Nadyne
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Canette59
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Re: Syndrome LPAC probable

Message non lu par Canette59 » lun. 31 mai 2021, 9:33 am

Bonjour, je suis nouvelle sur le forum et je suis perdu... Je me permets de vous raconter mon histoire...
2015: suite à des soucis digestif on me retire ma vésicule biliaire malgré des symptômes non typiques de crises hépatique, finalement elle était pleine de calculs et nécrosé...un mal pour un bien...
Entre temps gastrite chronique avec helicobacter (bactérie à l'estomac) que je soigne et pense guérie à "l'époque"
Vers 2019 j'ai des douleurs au niveau du côté droit jusque dans l'omoplate et des brûlures dans le ventre quand je fait un bon repas ou des excès, ça m'interpelle mais ça passe donc "j'oublie"...
Finalement ça devient régulier, je pense à mon estomac tout d'abord, après premier examen on constate que j'ai toujours ma bactérie à l'estomac donc je prends un traitement, il irradie la "bête" je pense être tranquille mais les douleurs sont toujours présentes et mes rendez vous chez le médecin ne sont pas concluant donc je décide d'aller voir un gastro... Après une fibro et gastroscopie le verdict tombe, calcul dans le cholédoque ! Gros calcul mais petite voie biliaire donc le gastro décide de me poser une prothèse biliaire afin "d'agrandir" ma voie biliaire et faire en sorte que le calcul évacue naturellement... On prend rdv dans les 3 prochain mois pour faire le point sauf que je tombe enceinte et il faut absolument enlever cette prothèse car avec l'évolution de la grossesse ce peut être dangereux. On me l'enlève et après constat on remarque que le calcul n'a pas bougée d'un poil ! Finalement le gastro le casse par ultrasons et retire les fragments. Nous somme début 2020.
Je passe une grossesse sans aucun problème ! Je me dit c'est fini !!!
Sauf que j'accouche et quelques mois plus tard ça me tiraille à nouveau après un bon repas. Je me dit bizarre ??!!
Ça passe mais reviens régulièrement, ça tire ça brûle, mon transit est perturbé... Je vais chez le médecin, il me prescrit des examens à faire (écho, scanner abdominal, IRM de l'hypocondre droit)
Écho RAS, l'échographe me dit que les autres examens ne donnerons rien...
J'attends pour les faires, j'ai peur...
Je fait le scanner, RAS
Je fait l'IRM, RAS ! On me découvre juste une particularité, un pancréas divisum ! Rien de bien méchant.
Super me direz vous ?
Oui en effet, sauf que j'ai toujours des symptômes et ça au quotidien !!
J'ai rdv dans 10 jours chez le gastro et je ne sais plus quoi penser...
Tout me fait penser à un calcul ! Et si non, que ce passe-t-il ??
J'ai peur, je suis fatigué...
Merci de m'avoir lu jusqu'au bout pour ceux qui l'auront fait et merci pour vos retours par avance. Bonne journée à tous.

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