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Syndrome LPAC

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Modérateurs : Primerose, daniel

louna
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Syndrome LPAC

Message non lu par louna » jeu. 17 févr. 2011, 7:15 pm

Bonjour,

J'ai bientôt 30 ans et on m'a diagnostiqué le syndrome LPAC il y a quelques mois.
J'ai subi abblation de ma vésicule en 2007 suite à ma 1ere grossesse et lors de ma seconde grossesse j'ai fait une cholestase gravidique.
Mes bilan hépathiques étant toujours perturbés quelques mois après mon accouchement j'ai consulté un spécialiste qui a tout de suite pensé au syndrome LPAC.
Je prends 4 urso par jour et mes derniers rst hépathiques étaient normalisés.
Il m'a également parlé du syndrome de Gibert... j'ai régulièrement et sans raison apparante les yeux jaunes.
J'aimerai échanger avec des personnes qui sont dans mon cas.
Je suis jeune et je m'inquiète... pourrais-je vivre normalement? Ai-je une espérance de vie réduite?
Pourrais-je avoir un autre enfant?
Si je peux éventuellement partager mon expérience avec l'un d'entre vous c'est avec plaisir.

Merci d'avance.

amouch
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Re: Syndrome LPAC

Message non lu par amouch » jeu. 17 févr. 2011, 10:02 pm

bonsoir louna
tres joli prenom
bienvenue dans notre bateau,il y a encore de la^place
je n ai pas de réponses a vos questions,quelque fois il m 'arrive de repondre aux nouveaux inscrits,
mon role va s arreter juste a vous dire que vous trouverez ici du reconfort,de l amitié parfois
et je pense que d autres personnes vont repondre,moi j ai une cbp stade 3,mais votre cas je connais pas
mais vous inquietée pas,nous sommes tous demunis devant nos maladies,mais certains temoignages,viendront vous dire que on peut encore vivre tres lomgtemps
bon courage.

louna
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Re: Syndrome LPAC

Message non lu par louna » jeu. 17 févr. 2011, 10:36 pm

Merci beaucoup pour votre réponse.
Bon courage à vous.

FRANCOISE
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Re: Syndrome LPAC

Message non lu par FRANCOISE » ven. 18 févr. 2011, 9:51 pm

Coucou Louna. Bienvenue sur notre navire ou nous naviguons toujours entre deux eaux. Nous nous posons tous les mêmes questions, à savoir si on va pouvoir vivre vieux. Aujourd'hui, on peut dire oui grâce aux progrès qui ont été constatés lors du traitement de l'URSO. Nous avons des spécialistes et professeurs compétents et aussi notre Association qui nous ont permis de prendre confiance en nous, de nous soutenir quand nous étions au plus bas et grâce à ce forum nous pouvons partager, échanger, et trouver le réconfort. Au début, je n'ai pas trop cru que j'avais la CBP stade IV. Ensuite, j'ai bien galéré. Aujourd'hui, j'ai apprivoisé la maladie. Ce qu'il faut c'est garder espoir, moral et détermination.Et je trouve la vie encore plus belle qu'avant. J' apprécie tous les instants. Tu peux lire mon roman-photos dans " je viens agrandir la famille ". Dans le dernier épisode, je parle un peu du syndrome de Gilbert.
Donne-nous de tes nouvelles. A bientôt.

louna
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Re: Syndrome LPAC

Message non lu par louna » mer. 23 févr. 2011, 6:57 pm

Merci Françoise.
J'ai une petite question concernant l'urso... au début du traitement, vous a t-il donné des effets indésirables?
En ce moment, je suis en pleine crise (de gilbert? 8-[ ), je me demande d'où cela peut venir.

Bon courage à vous.

FRANCOISE
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Re: Syndrome LPAC

Message non lu par FRANCOISE » jeu. 24 févr. 2011, 1:30 pm

Coucou Louna. En ce qui me concerne, je n'ai eu aucun effet indésirable dès la prise d'URSO et mon bilan hépatique s'est amélioré au bout de 2 mois. Il m'arrive d'avoir le coin des yeux jaunes, mais pourtant je n'ai pas la maladie de Gilbert. Mon fils, qui a le syndrome de Gilbert a de temps en temps les jeux jaunes. L'URSO est un palliatif pour nos maladies et on a besoin de lui c'est pour celà que les spécialistes nous le prescrivent. Il ne peut qu'améliorer notre vie. Bien que Gilbert provoque à peu près les mêmes symptômes que la CBP, ce n'est pas la même chose. C'est plus un état (comme un nez de travers) ainsi me l'a précisé le Pr POUPON.
Maintenant, je ne suis pas médecin et ne peux te décrire que ce qui m'a été dit et par rapport à ce que j'ai vécu.
Bon courage et garde moral.

louna
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Re: Syndrome LPAC

Message non lu par louna » ven. 25 févr. 2011, 12:39 pm

Merci Françoise.
En faite depuis quelques jours je souffre de nausées, vomissements et diarrhée... je me demande ce qui peut bien encore se passer.
C'est déjà la 2ème crise que je fais en quelques mois. La première on m'a parlé de gastro... mais là je sais que ce n'est pas ça.
J'espère que le médecin pourra me dire d'où ça vien et surtout que ce n'est rien de méchant.
A bientôt.

delph38600
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Re: Syndrome LPAC

Message non lu par delph38600 » mar. 11 déc. 2012, 11:45 am

bonjour à tous!
Il m'a fallu un moment pour venir écrire ici mais cela me semble important !
J'ai 23 ans .
En 2010, jai fait une pancréatite aiguë causée apparemment par des calculs biliaires. on m'a donc retiré la vésicule biliaire.
Cependant, deux mois plus tard, nouvelle pancréatite cette fois inexpliquée jusqu'à ce que je croise la route d'un médecin qui à commencé à évoquer le LPAC syndrome. A ce moment là mise en place du traitement par Delursan et pour le traitement des crises natispray qui je l'avoue est très efficace. La recherche du gène en question est toujours en cours et l'attente est vraiment longue...

Le traitement stabilise globalement bien mon état, cependant depuis quelques temps, les crises sont très nombreuses et me fatiguent beaucoup, jouant aussi sur le moral...

Je viens donc ici chercher un peu de soutien et vos témoignages. A bientôt et merci d'avance.

julien.N
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Re: Syndrome LPAC

Message non lu par julien.N » ven. 28 déc. 2012, 9:56 pm

Bonjour à tous,

il m'aura aussi fallu un peu de temps pour venir ici échanger sur le sujet.
Voici mon histoire
Je vais avoir 31 ans dans 2 mois.
J'ai subi à l'âge de 8 ans une ablation de la vésicule biliaire car j'avais un calcul qui me faisait horriblement mal et on a mis du temps à le trouver car les médecins ne comprenaient pas pourquoi j'avais des crampes d'estomac à répétition. L'opération étant passée, je n'ai plus eu de crampes d'estomac pendant des années.
Et puis il y a 5/6 ans, de celà, j'ai été pris de violentes crampes d'estomac, plié en deux par terre, le souffle coupé, impossible de parler et de respirer tellement la douleur est violente, il a fallu attendre que cela passe. Ca a duré 15mn et ensuite ca a recommencé au bout de 10mn.
Grosse chance à ce moment là dans ce malheur, j'ai fais ma crise dans une pharmacie, donc les pompiers sont venus illicos et m'ont emmené à l'hôpital st antoine à Paris ( pour ceux qui connaissent ).
Je précise que c'était un 25 décembre donc j'étais à moitié eveillé, sur un brancard et il était 16h.
Je suis pris en charge à 20h, entre-temps j'ai évidemment eu le temps de me vomir dessus. J'ai le droit à la prise de sang , une radio thorax et toujours sur le brancard, on m'annonce que je vais rester dormir dans le réfectoire jusqu'à ce qu'on ait les résultats.
A 5h du matin, on vient me réveiller et le médecin se présente en tant qu'appartenant au service des maladies tropicales. Etant donné que je revenais d'un voyage touristique au maroc et que le bilan hépatique était très perturbé elle m'annonce qu'il est possible que j'ai attrapé une hépatite. Donc j'ai le droit à une autre prise de sang et quelques heures après, on m'annonce que l'hépatite est écartée et qu'on commence à chercher du coté biliaire au vu de l'antécédent lors de mon jeune âge.
J'ai le droit à une chambre en hépat-gastro soins intensifs. Les résultats sanguins se sont améliorés rapidement je suis resté 3 jours là-bas. Après avoir effectué une IRM et une échographie on a rien trouvé, j'i donc effectué une echo-endoscopie. Résultat négatif aussi.
Il devait forcément y avoir quelque chose car j'avais eu une crise abdominale d'enfer, des analyses de sang très perturbées, une jaunisse .
Très vite, le médecin qui m'a suivi lors de mon hospitalisation m'a fait faire une prise de sang pour une analyse génétique et m'a suggéré que j'avais certainement eu un calcul qui a migré et s'est logé dans le foie et a bouché une voie biliaire.
De ce fait le foie à enflé, j'ai eu une jaunisse et ce qui explique la douleur au coeur de l'organe

J'ai donc pris de l'ursolvan 6 capusles/jour et j'en prends depuis des années. Le traitement marche bien, aucun effet indésirable, je suppose que l'organisme s'y est habitué aussi.
6 mois après cet épisode, j'ai le résultat de l'analyse génétique: SYNDROME LPAC.
Il s'agit d'une bile de mauvaise qualité, qui a tendance à se solidifier et à former des cristaux. Si les cristaux migrent dans les voies biliaires, ils peuvent les boucher et c'est la crise assurée.

Lorsque je n'ai plus d'ursolvan, je tarde parfois à aller en chercher à la pharmacie et il m'est arrivé à 2 reprises de ne pas les prendre pendant 10/15 jours et à chaque fois j'ai eu une crise.
La dernière en date est du mois de septembre. Crise super sévère, tout le toutim à nouveau sauf que là j'ai senti que ca allait empirer je sui rentré dans une pharmacie et j'ai juste eu le temps de dire d'appeler les pompier et je suis tombé à terre, plié en 2 térrassé par la douleur. Et c'est reparti pour une traversée de Paris avec les pompiers, gyrophare et tout le tintouin direction St Antoine.
Je me sui fait engueulé parce que j'ai dis que j'avais plus pris l'ursolvan depuis 15 jours. Donc là c'était de ma faute.

En clair, syndrome LPAC= ursolvan ou delursan à vie et c'est non négociable car cette anomalie génétique fait que ta bile fabriquera des cristaux tout le temps, et qu'il faut donc les faire fondre.

Voilà pour tous ceux qui sont dans le même cas que moi, qui ont connu les pires douleurs des crises de calculs que je ne souhaite même pas à mon pire ennemi, je vous conseille de ne jamais oublier de prendre le traiement.
Pour info, je suis suivi à l'hôpital St Antoine service hepato-gatsro 7 eme étage bâtiment Jacques Caroli. J'ai le droit à une imagerie médicale par an + prise de sang pour contrôle.

N'hésitez pas à me poser des question si vous en avez
A bientôt

hamida2905
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Inscription : mar. 08 janv. 2013, 4:22 pm

Re: Syndrome LPAC

Message non lu par hamida2905 » mar. 08 janv. 2013, 4:28 pm

Bonjour,
J'ai également eu des douleurs atroces pdt des années, et en 2005 j'ai été opéré car j'avais bcp de calculs dans les voies bilaires, et on m'a retiré la vésicule biliaire.
Mon bilan hépatique était toujours perturbé, et c'est seulement en septembre 2011, suite à une recherche génétique, que l'on m'a diagnostiqué le syndrome LPAC, et depuis je suis sous Delursan.

J'aimerai savoir si il y a des femmes qui ont eu des enfants sous le traitement Delursan ?

Merci pour votre réponse.

chris1107
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Inscription : sam. 07 sept. 2013, 1:59 pm

Re: Syndrome LPAC

Message non lu par chris1107 » sam. 07 sept. 2013, 2:02 pm

bonjour,
je viens de m'inscrire et de voir votre message ....
pas de soucis de grossesse sous delursan, au contraire !
j'ai eu mon 3è sous ce médicament (je le prenais depuis deja 2 ans et le médecin a augmenté les doses au fur et a mesure de ma prise de poids)
le bébé est arrivé a terme et en tres bonne santé :-)
bon courage à vous

Mayia
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Inscription : mar. 11 févr. 2014, 10:16 pm

Re: Syndrome LPAC

Message non lu par Mayia » mar. 11 févr. 2014, 10:38 pm

louna a écrit :Bonjour,

J'ai bientôt 30 ans et on m'a diagnostiqué le syndrome LPAC il y a quelques mois.
J'ai subi abblation de ma vésicule en 2007 suite à ma 1ere grossesse et lors de ma seconde grossesse j'ai fait une cholestase gravidique.
Mes bilan hépathiques étant toujours perturbés quelques mois après mon accouchement j'ai consulté un spécialiste qui a tout de suite pensé au syndrome LPAC.
Je prends 4 urso par jour et mes derniers rst hépathiques étaient normalisés.
Il m'a également parlé du syndrome de Gibert... j'ai régulièrement et sans raison apparante les yeux jaunes.
J'aimerai échanger avec des personnes qui sont dans mon cas.
Je suis jeune et je m'inquiète... pourrais-je vivre normalement? Ai-je une espérance de vie réduite?
Pourrais-je avoir un autre enfant?
Si je peux éventuellement partager mon expérience avec l'un d'entre vous c'est avec plaisir.

Merci d'avance.
g

Luckinbill
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Inscription : mer. 16 avr. 2014, 9:47 am

Re: Syndrome LPAC

Message non lu par Luckinbill » mer. 16 avr. 2014, 9:52 am

Bonjour,

Mon Gastro-Entérologue m'a prescrit une ordonnance pour recherche génétique ABCB4 pour syndrome LPAC. J'ai fait plusieurs Laboratoire d'Analyses Médicales et aucun n'est en mesure de faire ce test. J'habite Montpellier, je ne sais pas vers qui m'orienter. Mon généraliste ne sait pas non plus... De plus, selon lui et un laboratoire, ce test serait facturé 2400€ !!!
Pour celles et ceux qui ont fait ce test, pourriez-vous me dire comme vous avez fait de votre côté s.v.p ? C'est assez urgent pour moi de prendre les dispositions nécessaires.
Merci pour votre aide et votre retour.
Cordialement.

mylval77
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Inscription : sam. 04 avr. 2015, 11:01 am

Re: Syndrome LPAC

Message non lu par mylval77 » sam. 04 avr. 2015, 11:20 am

Bonjour à tous.
Je suis nouvelle sur ce forum. J'ai peut-être ce syndrome moi aussi, je viens de faire le test génétique mais je n'aurais la réponse pas avant la fin de l'année. Voici mon histoire : en juin 2008 j'ai été prise d'une crise violente de crampes à l'estomac, j'ai donc été aux urgences 4 heures après la crise qui ne passait pas, je pensais que c'était mon ulcère qui reprenait. Mais les examens sanguins ont révélés en fait un bilan hépatique perturbé, et l'échographie a révélé des calculs. J'ai donc été dirigé vers un hôpital privé parisien pour extraire les nombreux calculs dans la vésicule, le cholédoque ainsi que le pancréas. 4 jours après, de nouveau hospitalisé pour pancréatite aigue. On m'a retiré la vésicule 7 jours après suivi 48 heures après par une embolie pulmonaire. Autant dire que mon parcours a été difficile, long et douloureux. Depuis le retrait de la vésicule en 2008 j'ai toujours eu des problèmes digestifs, des douleurs abdominales diffus et aucun médecin que j'ai vu n'ont mis en cause les voies biliaires ni même chercher de ce côté. En décembre 2013 j'ai subi une CPRE avec sphinctérotomie afin de faciliter la digestion. Amélioration qui a duré 3 mois environ, puis de nouveau des douleurs. En décembre 2014 de nouveau une CPRE afin d'extraire des calculs. Le gastro dubitatif me dit qu'il ne comprend pas qu'il y ait de nouveau des calculs, bref il me dit fièrement : vous êtes tranquille pour un bon moment. Ce "bon moment" a duré 3 semaines, puis de nouveaux des douleurs horribles me conduisant régulièrement aux urgences. En mars 2015 donc de nouveau une CPRE qui retrouve encore un micro calcul. Le gastro ne comprend toujours pas et me prescrit du DELLURSAN. Après des recherches internet, je suis dirigé sur l'hôpital St Antoine à Paris et là le médecin qui me voit me pose tout de suite le diagnostique de syndrome LPAC. Je subis donc la prise de sang pour la recherche génétique malgré qu'il n'y ait pas d'antécédents de problème biliaire dans ma famille côté parents et grand parents sauf des cousins et cousines touchés comme moi mais sans récidive. Je prends ce médicament depuis maintenant 3 semaines et je n'ai refait qu'1 seule petite crise, mais il faut attendre plusieurs semaines afin un vrai effet. Je dois faire une échographie très poussée avec une échographe experte en cette maladie sur Paris pour confirmer les soupçons, mais les résultats génétiques ne seront connus pas avant au moins 7 mois, les délais sont très longs. Si j'avais rencontré un médecin qui aurait suspecté tout de suite ce syndrome, cela m'aurait évité des années de souffrance et de galère. J'espère que mon témoignage servira à d'autres personnes, surtout n'attendez pas et prenez un rendez-vous à St Antoine, ils sont spécialisés et connaissent très bien ce type de maladie. Dès que les résultats seront connus, il faudra que mes 3 enfants se fassent dépister afin de savoir si elles sont porteuses de ce gêne et peuvent l'avoir transmis à leurs enfants. Affaire à suivre donc.

salto
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Inscription : sam. 04 avr. 2015, 2:28 pm

Re: Syndrome LPAC

Message non lu par salto » sam. 04 avr. 2015, 3:15 pm

bonjour,
je suis également nouvelle sur ce forum et je suis très réceptive à ton témoignage car ma fille de 16 ans a eu une pancréatique aïgue avec migration de calculs dans le cholédoque et dilatation des voies biliaires. Hospitalisée pendant une semaine d'abord traitée pour pancréatite virale puis transférée dans un hôpital plus équipée pour examen endoscopique, irm des voies biliaires puis ablation de la vésicule biliaire . Du fait des ATCD familiaux, le médecin pense nécessaire de faire la recherche génétique du syndrome LPCA. Me renseignant sur cette maladie qui m'était totalement inconnue jusque maintenant, je prends conscience de l'importance de cette recherche mais je découvre que cette prise de sang coûte 2400 euros non remboursée à saint antoine à paris!! je sais qu'il faudra que je fasse cette recherche mais avez vous eu le même coût, une prise en charge mutuelle, ou une autre solution?
est ce que cette prise de sang a été faite durant une hospitalisation car le laboratoire me dit que peut être la prise en charge serait différente.
merci de vos réponses qui peuvent m'aider+++ / à cet examen et bon courage pour la suite

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