Diagnostic CBP ou CSP taux AMA

[Afen]

Bonjour à tous

On m’a diagnostiqué une CSP en février sur la base d’analyses de sang et IRM.
Un mois a passé.
Je ne verrai un gastro que le 22 avril.
En attendant je viens de refaire un bilan sanguin et ma doc a demandé les anticorps anti-mitochondries.
Et ils sont revenus positifs à 320.
On sait que si on a pas d’anticorps antimitochondrie ça exclut la CBP.
Mais est ce que si on en a ça vaut forcément dire CBP en excluant la CSP ou est ce que on peut en avoir avec une CSP ?

Merci à vous

[Chris75]

Bonjour.

OUI, il existe des cas rares de CBP et CSP en même temps... il peut aussi y avoir de faux positifs en CBP comme une IRM mal interprétée par le radiologue pour la CSP. Une biopsie serait pertinente à faire. Il faut consulter un expert dans un centre de compétence.

Cordialement,
Christophe

[Afen]

Merci Christophe pour ce retour.
Apparemment la sténose vue par le radiologue est en chapelet… les faux positifs portent à mon sens sur une sténose unique, enfin c’est ce que je me dis.
Tellement hâte de voir le gastro, c’est loooong…

[Afen]

J’avais fait un mail au service radio demandant si le radiologue voulait regarder une seconde fois les image, ne croyant pas au diagnostic.
Et il m’a gentiment rappelée. Et il a reconnu la limite en terme de définition de l’image de l’appareil irm auquel j’ai été soumise, mais pour autant il etait assez affirmatif sur ce qu’il avait vu, notamment le caractère moniliforme de la sténose…

[daniel]

Attention le test des anticorps antimitochondrie ne permet pas de conclure un diagnostic ! Les spécialistes d'hépatologie experts de la CBP nous ont précisé qu'un taux élevé d'anticorps antimitochondrie est un "marqueur" de la CBP et non un critère de diagnostic.
Qu'est ce que cela veut dire ? Cela veut dire qu'il y a une corrélation fréquente entre la présence effective de la maladie CBP et un taux anormal de ces anticorps, mais qu'il n'a pas été prouvé de relation de cause à effet entre ces deux éléments . En effet, un taux élevé de ces anticorps est présent chez 90% des malades de CBP . Mais il y a aussi 10% des malades atteints de CBP qui n'ont pas de ces anticorps. Et à l'inverse, il y a des personnes présentant un taux anormal d'anticorps anti-mitochondries et qui n'ont pas de CBP !!
Par contre, lorsqu'ils sont présents, cela met naturellement la puce à l'oreille pour rechercher si effectivement il y a des éléments de diagnostic de CBP ou non.
Mais rassurez vous, les cas de cumul CBP+CSP existent mais sont rarissimes....

[Afen]

Bonjour Daniel et merci pour cette réponse extrêmement précise.
Dans mon cas, étant donné qu’il y a apparemment des sténoses visibles à l’IRM, le diagnostic est pour le moment sur une CSP.
Ce qui m’a fait douter c’est de voir ce tableau sur le site d’Eurofins

https://www.eurofins-biomnis.com/campus ... opathies/#

Ayant à la fois des sténoses à l’IRM et un taux anormal d’anticorps antimitochondrie, ça me positionne sur les deux pathologies (selon ce tableau)…

La question est donc toujours de savoir si le fait d’avoir un taux anormal d’ama exclue la CSP…

Merci Daniel en tous cas !

[daniel]

la question qui peut en effet se poser est lorsqu'il y a hésitation de diagnostic entre CBP et CSP :cela peut arriver lorsque qu'il y a hésitation entre CBP et la CSP des petits canaux biliaires ; mais lorsque la bili IRM montre des sténoses sur les gros canaux, c'est une caractéristique de la CSP ; il y a aussi d'autres éléments : l'âge du patient, le sexe et d'éventuels problèmes collatéraux intestinaux qui permettent de conforter le diagnostic.
Par ailleurs, attention à ta dernière phrase: un taux anormal d'anticorps anti-mitochondrie nest pas à notre connaissance un critère d'exclusion de la CSP ! aucune corrélation à notre connaissance . Ou es tu soigné ? car en cas de doute tu peux demander un autre avis par exemple dans un centre de compétence ou de référence.

[Afen]

Malheureusement à ce stade je n’ai vu que mon médecin généraliste. C’est moi qui, en étudiant internet, au vu de mon bilan sanguin et de mes démangeaisons, ait suggéré ce diagnostic à mon médecin, qui m’a suivi et a déclenché l’IRM qui a révélé des sténoses.
L’IRM c’était mi février. Depuis j’attendais un rdv chez un hepatologue du Mans qui apparemment est le seul spécialiste des voies biliaires, et je viens d’en avoir un le 22 avril. Dans la Sarthe c’est compliqué. J’ai appelé le CH d’Angers qui est le centre de référence le plus proche mais on m’a indiqué qu’ils renvoyaient les patients du Mans vers ce même spécialiste. Patience donc…

Merci Daniel.

[daniel]

Ton généraliste me parait bien sympa, mais sans que sa compétence soit mise en doute, il n'a pas de formation sur les maladies rares ( il y en a près de 8000 enFrance ! ) . Même les spécialistes de gastro-entérologie n'ont pas toujours une grande expérience de nombreux cas parmi leur patientèle, et peuvent avoir parfois des difficultés pour des cas difficiles ou douteux. C'est la raison de ma question. Et c'est pourquoi nous conseillons au moins d'avoir un 2ème avis sinon de se faire suivre - en cas de soucis rencontrés- dans un centre de compétence ou de référence.
Car il est primordial d'avoir le bon diagnostic ! Ce qui entrainera un bon traitement, un bon suivi etc..."Nos" maladies sont rares et complexes , et souvent avec pas mal de disparités et cas particuliers selon les patients (surtout pour la CSP).
Elles sont aussi difficiles à suivre et pronostiquer, et demandent aussi beaucoup de patience, car elles sont généralement d''évolution lente. Et il en est de même pour l'effet du traitement qui demande lui aussi un certain temps. Les patients habitués pour des pathologies plus courantes à des pathologies et traitements à évolution rapide sont souvent inquiets/angoissés à cause de cette lenteur. C'est pourquoi j'en parle, pour que tu ne t'affoles pas.

[daniel]

tu peux aussi tenter un centre de compétence ou de référence en région parisienne?

[Afen]

Je vais patienter jusqu’à mon rdv avec le gastro le 22. Et ensuite j’aviserai si je consulte ailleurs.
Merci encore pour tous ces conseils avisés.